Current Trends in Otology: A U.S. Perspective
16.8.2003 Helsingissä
Kokouksen tarkoituksena oli keskustella kansainvälisellä foorumilla otologian hoitotrendeistä. Kokouksen mahdollisti The Carolina Ear Research Instituten ja Yhdysvaltojen Suomen suurlähettilään Bonnie McElveen-Hunterin tuki. Kokoukseen osallistui otologeja Yhdysvalloista, Suomesta ja Baltian maista. Esityksiä oli otoskleroosista, kroonisesta välikorvan tulehduksesta, sisäkorvaongelmista, kuulolaitteista ja acusticusneurinoomasta. Esitykset olivat tiiviitä yhteenvetoja.
Otosklerosis: Yleiskatsaus jonka erityispaino on kirurgisessa tekniikassa Dr. John W. House
Esitelmän alussa vietettiin hiljainen hetki esitelmöitsijän isän H.T.Housen muistoksi. Hän oli menehtynyt vain pari viikkoa aikaisemmin sydänsairauteensa. Ensimmäisen sydänkohtauksensa hän oli saanut jo 1987 esitelmämatkallaan Leningradissa. Tuolloin kohtaus oli tullut kadulla ja kieliongelman vuoksi avun saaminen oli tuntunut mahdottomalta. Hän näki kuitenkin kahden ihmisen viittovan ja pystyi välittämään heille avunpyyntönsä viittomien avulla. Tuolloinen sydäninfarkti hoidettiin sitten Meilahden sairaalassa jonne hänet Leningradista siirrettiin.
Otoskleroosin hoidon historiaa:
· Valsalva kuvasi stapesfiksation 1704
· Meniere: stapeksen mobilisaatio 1842
· Kessel: fenestratio 1878
· Holmgren: horisontaalisen kaarikäytävän fenestratio 1923
· House: double blue line 1948
· Shea: stapedectomia 1956
· Perkins: laserstapedectomia 1980
Potilaan tutkiminen:
Leikkaus:
Preoperatiiviseen sedaatioon sopivat Phenergan 25mg im ja Demerol 75mg im. Vaihtoehtona Midazolamiini 0,2-2,0mg iv.
Leikkaus tehdään paikallispuudutuksessa spekulan läpi korvakäytävän kautta työskennellen ja puudutteena on 1% lidocain adrenalin. Avustava hoitaja on pöydän vastakkaisella puolella. Korvakäytävän takaosan ihoon V-muotoinen incisio, josta iho ja tärykalvon takaosa nostetaan ylös. Luisen korvakäytävän takareunaa väljennetään kyretin avulla, poraa ei tähän tarvita. Mitataan stapeksen pituus. Voidaan edetä tavalliseen stapedectomian tapaan, jolloin poistetaan levyn takaosa, peittäen ikkuna faskialla ja sitten asettaen House lankaproteesi. Toisena vaihtoehtona on stapedoplastiassa porata levyyn 0,7mm ikkuna, viedä 0,6mm:n piston-proteesi paikalleen ja poistaa sen jälkeen superstruktuuri. Veritippa jätetään ikkunan tiivistykseksi. Tamponatiota ei tarvita ja potilas kotiutetaan kahden tunnin kuluttua. Potilas on poissa työstä 7 vrk:n ajan ja jälkikontrolli tehdään kolme viikkoa toimenpiteen jälkeen.
Laserlaite ei ole House klinikassa otoskleroosileikkauksissa rutiinikäytössä. Klinikan toimenpiteistä on totaalistapedectomioita 44%, osittaisia stapedectomioita 20%, stapedotomioita 35%, fragmentoituneita levyjä 1%. Leikkaustuloksena on keskimäärin 4,7dB gap.
Cochleaarisen otosclerosiksen hoitona käytetään Fluori 25mg +kalsium kolmasti vuorokaudessa. Suomessa hoito ei tunnu vakiintuneen.
Tärkeimpinä leikkauksen jälkeisinä ongelmina ovat incuksen eroosio, proteesin luiskahdus pois paikaltaan ja incuksen pitkän haarakkeen transectio. Kuulolaite ja kirurgia ovat sairauden hoidossa vaihtoehdot. Leikkauksessa syntyvä sensorineuraalinen kuulonmenetys on erittäin harvinainen (alle 1%) komplikaatio.
Kroonisesti vuotavan korvan lääkehoito oli Bradley Thedingerin ensimmäisen esityksen aiheena.
Eksterniotiitin selvittelyssä tarkka diagnoosi vaatii dermatologista analyysia, mahdollisen jatkuvan vesialtistuksen huomioimista, oman manipulaation (pumpulipuikko) poissulkua ja korvakäytävän muun patologian (esim. eksostoosit) huomioimista.
Hoidon kulmakivinä ovat:
Merkittäviä eroja suomalaiseen hoitokäytäntöön verraten ei ole.
Vuotavan putkikorvan hoidon onnistumiselle on olennaista huolellinen imupuhdistus mieluiten otomikroskopiassa. Paikallishoidoksi sopii hyvin Floxin tipat (Suomessa Ciproxin c. hydrocortison). Korva on suojattava vedeltä.
Usein pitkittyvä tai tiuhaan uusiutuva ongelma rauhoittuu putken poistolla. Oireilun taustalla voi olla bakteeribiofilmi.
Bakteeriviljely ja resistenssimääritys ovat tarpeelliset ongelman pitkittyessä. Systeemiantibioottihoidosta esitelmöitsijä ei puhunut(?). Mastoidectomia voi joskus katkaista pitkittyneen korvavuodon.
Krooniseen otiittiin suhtautuminen on samanlainen kuin Suomessakin.
Vuotava leikkausontelo voi olla ongelmallinen. Leikattu korva vaatii tarpeeksi tiuhaan tehtäviä puhdistuksia. Potilas voi hoitaa korvaansa myös kotona tehtävin huuhteluin. Yhdysvalloissa käytetään tarvittaessa paikallishoitoon pulverimuotoisia lääkkeitä. Suomessa sellaisia ei ole vaan hoito toteutetaan korvatipoin.
Vuotavan leikkausontelon ongelma voi antaa aiheen kirurgiseen revisioon, meatoplastiaan, osaihosiirteeseen ja ääritilanteessa jopa korvakäytävän sulkuun, revisioon ja ontelon obliteraatioon rasvakudoksella.
Joseph G Feghali kävi lyhyesti läpi myringoplastian perustekniikat: homograftisiirteen, mediaalisen ja lateraalisen fasciapaikan. Suomessa homograftisiirre on poissa käytöstä koska se kantaa mukanaan teoreettisen riskin Creuzfield-Jakobin taudin siirtämisestä. Siirteen valmistelu vaati myös osaltaan työtä. Lateraalinen paikka on sekin Suomessa erittäin vähän käytetty koska siihen katsotaan liittyvän riskiä levyepiteelin jäämisestä välikorvan puolelle. Yhdysvalloissa ja muuallakin maailmalla tekniikka on suosittu, sillä voidaan välttää tärykalvon lateralisoitumista ja säilyttää tärykalvon hyvä kontakti vasaran varteen. Mediaalinen fasciapaikkaus on Suomessa lähes yksinomaan käytössä oleva myringoplastiamenetelmä. Teknisesti se on selkeä ja nopea menetelmä.
Luennoitsija ei puhunut jo 70-luvulla kehitetystä mutta viime vuosina suosiotaan lisänneestä tärykalvon rasvapaikkauksesta tai rustopaikoista, joilla pyritään estämään retraktioita.
John t. McElveen Jr. kertoi kolesteatoomasta kaiken sen, mikä on mahdollista viidessätoista minuutissa. Kirurgisen hoidon vaihtoehtoina ovat exterisaatio:
-atticotomia
-modified radical mastoidectomy am. Bondy
-radikaali mastoidectomia
sekä kolesteatooman poisto:
-tympanotomia (lähinnä synnynnäisissä pienissä intratympanaalisissa kolesteatoomissa)
-canal wall down mastoidectomy
-intact canal wall mastoidectomy
-reversible canal wall down mastoidectomy
Reversiibelin seinämän tekniikassa käytetään sahaa, jolla ohennettu korvakäytävän takaseinämä saadaan poistettua yhtenä blokkina ja sitten leikkauksen lopulla palautettua alkuperäiseen asemaansa. Postoperatiivisesti ilmaantuvien retraktioiden estämiseksi adituksen yhteys taakse suljetaan rustolla. CT-tutkimus ei kuulu normaalin kolesteatoomakirurgian preoperatiivisiin tutkimuksiin. Sitä käytetään komplisoituneissa tilanteissa ja revisiokirurgiassa.
Bradley Thedinger puhui myös kuuloluuketjun rekonstruktiosta. Ossiculoplastiaa helpottaa ehjä tärykalvo, ilmapitoinen välikorvan ontelo, kiinnikkeiden puuttuminen ja hyvin toimiva sisäkorva. Perinteisesti tarkoitukseen on käytetty kuuloluiden muotoilua. Incuksen jäänteistä saa poraa käyttäen hyvin toimivan kuuloluuproteesin. Tekniikka vaatii aikaa ja tottumusta.
Jos sopivaa luuta ei ole saatavissa, voidaan stapeksen nupille sovittaa mukavasti autogeeninen rustoproteesi. Sellainen syntyy sopivasta rustokappaleesta, jonka toiselle reunalle jätetään perichondrium kiinni ”saranaksi”.
Luennoitsija oli kovin ihastunut Kurz® TORP ja PORP proteeseihin (http://www.kurzmed.com/ ). Proteesin levyosassa on isot aukot, joiden kautta katsoen saa näkyvyyden proteesin alapäähän. Tämä helpottaa proteesin paikalleen viemistä. Proteesin pituus on vapaasti säädettävissä erityisen pituuden säätölaitteen avulla. Proteesin levyn ja tärykalvon väliin on laitettava rustokappale. Tarkoitukseen suunniteltu rustoleikkuri on saatavissa samalta toimittajalta. Tarvittaessa rustokappaleen voi kiinnittää proteesiin ompeleen avulla. Muillakin valmistajilla on vastaavia, pituudeltaan säädettäviä proteeseja.
Moises Arriaga kertoi, että SerenoCem® ionomeerisementti soveltuu sekin kuuloluurekonstruktioon. Aine on periaatteessa neurotoksinen, joten sen käyttö vaatii huolellisuutta. Työskentelyalueen on myös oltava kuiva.
Charles W. Beatty puhui autoimmuunista sensorineuraalisesta kuulonlaskusta (AIIED). Sairaudelle on tyypillistä nopeasti etenevä (3 kk) asymmetrinen mutta tavallisimmin bilateraalinen kuulonlasku. Alkuvaiheessa kuulonlasku on bassopäässä pahempi ja kuulonlaskussa voi esiintyä fluktuointia. Huimaus ja ataksia ovat tavallisia liitännäisoireita. Puolella potilaista tasapainohäiriöt muistuttavat Menieren tautia. Sairaus voi ilmaantua missä iässä tahansa. Se on naisilla yleisempi kuin miehillä ja 30%:lla potilaista se on yhteydessä muuhun autoimmuunisairauteen.
Diagnostiikassa pitäisi poissulkea ototoksisuuden mahdollisuus ja etsiä autoimmuunisairauksia. Spesifistä diagnostista laboratoriokoetta ei ole. Perustutkimuksia ovat agr, tasapainotutkimukset ja MRI/CT. Laboratoriotutkimukset:
Syfiliksen poissulku
Lymen taudin (borrelioosi) poissulku
RF
S-ANA
La
c-ANCA
Kreat
B-gluc
CBC
HSP-70
Diagnoosin avain on taudin reagoiminen steroidihoitokokeiluun. Prednison 1mg/kg/vrk kuukauden ajan tuntuu helpottavan taudin hyvin mutta valitettavasti lääkityksen tuoma helpotus on väliaikainen. Jatkuvaan lääkitykseen näin isoilla annoksilla ei voida mennä sivuvaikutusten vuoksi. Metotreksaatti ei näytä hillitsevän tautia. Nyt tutkimuksen alla on anti-TNF agenttien kokeilu.
AIIED herättää väkisinkin kysymyksen siitä, olisiko myös Menieren taudin taustalla autoimmuuniprosessi.
Menieren taudin hoitoperiaatteet eivät Yhdysvalloissa tunnu eroavan paljoakaan suomalaisista hoitokäytännöistä John t. McElveen esityksen perusteella. Menieren oiryhtymä kuvattiin 1861. Brooks osoitti 1986 54%:lla potilaista immunokomplekseja mutta taudin etiologia on edelleen avoin. Taudin prevalenssi on 73/100 000 (Mari Havian väitöskirjan mukaan paljon isompi).
Konservatiivinen hoito perustuu vähäsuolaiseen (>1500mg/vrk) dieettiin, diureetteihin, vasodilaattoreihin ja tarvittaessa systeemisiin lyhyihin isoannoksisiin kortikosteroidikuureihin.
Säästävään kirurgiseen hoitoon kuuluvat:
Ablatiiviseen kirurgiseen hoitoon kuuluvat:
Suomalaisessa hoitokäytännössä on ehkä aliedustettuna transtympanaaliset steroidi-injektiot, Meniett-hoito ja selektiiviset tasapainohermon katkaisut.
Joseph G. Feghali selvitti sisäkorvan kuulosolujen protectioon liittyviä tutkimuksia. Kuulosolujen uusiutumista ei aikaisemmin ole pidetty mahdollisena. Laboratorio-oloissa kananpojilla ja hiirillä on kuitenkin embryovaiheessa saatu kasvamaan kaksi riviä sisempiä karvasoluja. Otoprotectiolla tarkoitetaan korvan suojaamista ototoksisuudelta, kovan äänen vaurioittavalta vaikutukselta ja ikääntymisen tuomilta vaurioilta.
Erityisesti ototoksisuutta on tutkittu laboratorioissa ja nyt kiinnostuksen kohteena on cisplatinin aiheuttama vaurio. Cisplatininin aiheuttama sisäkorvavaurio voi olla epäsymmetrinen. Se aiheuttaa ensivaiheessa pudotuksen korkeiden äänten kuulemisessa. Lääke vaikuttaa ensin ulompiin karvasoluihin ja on toksinen hermokudokselle. Ototoksisuuden mekanismi on edelleen tuntematon vaikka syyksi epäilläänkin happiradikaalien kerääntymistä. Nykyään cisplatin on yleisempi sisäkorvavaurion aiheuttaja kuin aminoglykosidit.
L-N-Acetylcyseine on antioksidanttilääke, jota on käytetty mukolyyttisena aineena, parasetamolimyrkytyksen antidoottina ja paikallishoidossa keratokonjunctivitis siccan hoidossa. Lääke näyttää antavan kokeellisissa tutkimuksissa myös histologisesti todennettavasti suojaa sisäkorvalle cisplatinin aiheuttamaan vaurioon.
L-Methiotine on aine, jota voidaan annostella paikallisesti välikorvan kautta. Myös l-metioniini suojaa cisplatinin aiheuttamalta sisäkorvavauriolta. Jos lääke annostellaan systeemisesti se heikentää cisplatiinin tehoa tuumorin tuhoamiseen mutta paikallisannostelussa tätä ongelmaa ei ole.
John T. McElveen kävi hienosti kuvitetussa esityksessään läpi kuulolaitteiden historiaa. Ensimmäinen kuulolaite on varmaankin korvalle kupiksi laitettu käsi. Aleksanteri Suuri käytti sarvia parantamaan kuuloaan ja 200-luvulla eKr foinikialaisten toimittamat simpukankuoret olivat suosittuja kuulotorvia. Johann Mälzell kehitteli metallisen kuulotorven ja hän toimitti sellaisen myös säveltäjämestari Ludwig van Bethovenille 1802. Vähitellen kehiteltiin erilaisia sovellutuksia. Portugalin kuninkaalla Goalla oli 1819 akustinen kruunu. Kuulotorvet saatettiin kiinnittää korvien taakse nykyisten kuulolaitteiden tapaan tai kätkeä kävelykeppiin. Kaikille kuulotorville oli yhteistä se, että ne vahvistivat erityisesti diskanttia ja näyttivät paremmilta kuin itseasiassa olivatkaan.
Ensimmäiset sähköisesti toimivat kuulolaitteet valmistettiin 1870 Bellin puhelimen pohjalta. Laitteiden kookkaat paristot kestivät vain päivän. Ne vahvistivat erityisesti 1000-1800 Hz aluetta ja vahvistusteho oli noin 15dB. Vakuumitekniikka vahvistimiin otettiin käyttöön 1900-luvun alussa (Fleming, deForest). Paristo saatiin kuulolaitteen sisälle 1944 ja mikrosiru otettiin käyttöön 1985. Nyt pyrkimyksenä on kokonaan implantoitava kuulolaite.
Moises Arriaga kertoi implantoitavien kuulolaitteiden nykytilanteesta. Implantoitavien kuulolaitteiden toivotaan parantavan äänenlaatua ja käyttömukavuutta. Ongelmaa tuottaa kirurgian tarve ja laitteiston korkea hinta. Laitteen käyttäjälle ei voi myöskään tehdä MRI-tutkimusta. Kannattaa tietysti myös muistaa, että mikään kuulolaite ei lisää menetettyjen kuulosolujen määrää.
Elektromagneettisia laitteita on valmistanut muutama yritys. Symphonixin valmistama Soundbridge (http://www.symphonix.com/archive/index.cfm ) käyttää incukseen kiinnitettävää värähtelijää.
Otologicsin (http://www.mhh-hno.de/moi/otologics_engl.htm ) valmistamassa laitteessa elektromagneettinen värähtelijä istutetaan lokerostoon tehtyyn tilaan ja sillä liikutetaan incuksen corpusosaa. Näitä laitteita on kokeiluluontoisesti asennettu Suomessakin parille potilaalle (J-P Vasama, HUS).
![[Produktbild]](current_trends_in_otology_files/image008.jpg)
Sound Tecin (http://www.fda.gov/cdrh/mda/docs/p010023.pdf ) laitteessa värähtelijä istutetaan incuksen ja stapeksen väliin. Kierukka (coil) jää korvakäytävään.
Kaikki nämä edellä mainitut laitteet vaativat ulkoisen vastaanottimen ja se on osaltaan vähentämässä kuulolaitepotilaan intoa.
Ainoa koekäytössä oleva piezosähköiseen ilmiöön perustuva laite on Envoy™ ( www.stcroixmedical.com ) Laitteen vastaanotin upotetaan temporaalialueen luuhun. Sensorit kiinnitetään incukseen ja stapekseen mutta kuuloluuketju joudutaan katkaisemaan peruuttamattomalla tavalla. Ulkopuolisia osia ei ole. Laite saattaa olla ensimmäinen vastaus toiveeseen kokonaan implantoitavasta laitteesta.
Bradley Thedinger kävi läpi tämänhetkistä tilannetta cochleaimplanteissa. Markkinoista kilpailee kolme yritystä ja tämä on omiaan parantamaan tuotekehitystä ja toisaalta laskemaan hintoja.
Cochleaimplanttien indikaatiot ovat väljenemässä ja uudeksi alaikärajaksi on tulossa 12kk. Näin nuoren potilaan kuulontutkimukset perustuvat herätevastetutkimuksiin ja edellytyksenä implantin asettamiselle on vaikea tai erittäin vaikea bilateraalinen sensorineuraalinen kuulovika ja kehityksen pysähtyminen alle kaksivuotiaalla. Myös bilateraalisia implantteja on alettu asentaa. Nyt sellainen on 330 potilaalla maailmassa.
Meningiitin insidenssi implanttipotilaalla on alle 1%. Riskin pienenemistä on auttanut niin laitteiden kuin kirurgisen tekniikankin paraneminen. Pneumokokki, influenza ja meningokokki-immunisaatio on aiheellinen.
Jos implanttia tarvitsevalla potilaalla on residuaalikuuloa, elektrodi kannattaa viedä vain sille alueelle simpukkaan, joka ei toimi. Bassopäätä voi tarvittaessa vahvistaa konventionaalisella kuulolaitteella.
Kehittelyn alla on Nucleus™ ABI implantti. Se stimuloi suoraan aivorungon nucleus cochlearista. Indikaationa on 12 vuotta tai vanhempi vaikea kuulovika ja neurofibromatosis type 2. 80% kokeilupotilaista tuntee saaneensa hyötyä laitteesta. Laitteen elektrodiosaa on kehitelty kudokseen penentroituvaksi.
John W. House päätti luentosarjan kertomalla näkemyksiään acusticusneurinooman hoidosta. Neurinoomakirurgia on lisääntynyt House Ear Instituutissa viime vuosien aikana.
Jos potilas on iäkäs tai huonokuntoinen, tuumori pieni tai esim. toisen korvan kuulo huono, voidaan tuumoria jäädä observoimaan. Tavallisimmin valitaan kuitenkin kirurginen hoito.
Iäkkäillä potilailla toimenpide tehdään mieluiten translabyrintaarisesti. Suboccipitaalisesti leikkauksia tehdään vähän. Yleisimmin leikkaus tehdään keskikuopan kautta. Tämä leikkaustie on erityisen hyvä pienille tai lateraalisesti sijaitseville tuumoreille. Keskikuoppa-avaus mahdollistaa kasvohermon varhaisen identifioinnin ja tarjoaa mahdollisuuden kuulon säilyttämiseen jopa 50-70%:ssa leikkauksista.
Gammaveitsi eli stereotaktinen sädehoito perustuu ruotsalaiseen keksintöön. Gammaveitsi voi olla hyvä vaihtoehto jos kyseessä on riskipotilas (ikä, yleistila), tuumorin koko on alle 3cm tai jos potilas ei halua kirurgiaa (kun tuumori on halkaisijaltaan alle 3cm). Gammaveitsi ei tule kyseeseen jos tuumorin koko on yli 3 cm, jos potilaalla on huimausta tai facialisoireita tai jos tuumori on cystinen. 98%:ssa saadaan sädehoidolla aikaan tuumorikontrolli mutta 18% menettää vähitellen korvan kuulon vuodessa. Benignin tuumorin sädetys tuntuu sinällään kontroversilta asialta. Sädehoitoon liittyy myös lähellä sijaitsevien aivohermojen vaurion (kasvohermovaurio 20%:ssa) mahdollisuus ja sädehoito vaikeuttaa myöhemmin mahdollisesti tarvittavaa kirurgiaa.
Luennoitsijan mielestä kirurgia on treatment of choice ja tarjoaa ainoan paranemisen mahdollisuuden.