Otolaryngologiyhdistyksen

Kevätkoulutus 2000

Mitokondriotaudit (Majamaa)

Mitokondriotaudit periytyvät maternaalisesti. Siittiö ei tuo hedelmöityksessä mitokondrioihin genomiaan.  Mitokonndrioissa voi myös tapahtua mutaatioita ja tämä johtaa heteroplasmiaan. Soluhengitys häiriintyy tietyn kynnyksen jälkeen. Jos heteroplasmiassa on mutanttigeeneja yli 95% soluhengitys loppuu kokonaan.

Mitokondriotautien ilmeneminen:

• sensorineuraalinen kuulovika
• diabetes mellitus
• kardiomyopathia
• kognitiivisen kyvyn heikkeneminen
• epilepsia
• oftalmoplegia
• occipitaalinen aivoinfarkti
• ataxia

Fenotyyppiin vaikuttaa mutaatioheteroplasmian aste, mutaation penentranssi, geneettinen heterogeenisuus, mahdollisesti ympäristötekijät ja geneettinen interaktio.

Kearns-Sayren oireyhtymässä taustalla on mitokondrion DNA:n deleetio. Oireena on progressiivinen externi oftalmoplegia (roikkuluomi ja silmien liikerajoitukset). Tauti alkaa alle 20 vuotiaana. Potilaalle on tyypillistä myös myopathia, suu on auki ja kaula hento. Lihasbiopsiassa löydös on tyypillinen.

Mitokondrian DNA:n pistemutaatiot

Esimerkkinä Leberin tauti, MELAS.

MELAS (mitochondrial encephalopatia et myopatia, lactic acidosis, stroke-like episodes) on mitokonrian A32433G:n mutaatio. Ensimmäiset raportit oireyhtymästä ovat peräisin 70-luvulta. Tauti definioitiin -84. MELAS mutaatio löydettiin -90.

Tauti alkaa 5-10v iässä tai nuorelle aikuiselle. Tyyppioireita ovat episodittaiset päänsäryt ja pahoinvoinnit, tajunnanhäiriöt ja strkea muistuttavat kohtaukset. Usein oirekuvassa on mukana myös:

-DM

-Sensorineuraalinen kuulonlasku

-lyhytkasvuisuus

-cardiomyopathia

-polyneuropatia

-oftalmoplegia

Oulun yliopistosairaalassa MELAS löytyi:

• 1,6%:lla diabeetikoista
• 7,4%:lla kuulolaitepotilaista
• 1,1%:lla epileptikoista
• 6,9%:lla occipital stroke potilaista

Mutaation frekvenssi on 10-16/100 000.

Tautia kannattaa etsiä jos potilaalla on kuulovika, DM ja lyhytkasvuisuus.

Seija Uimonen OYS:sta kertoi, että alueelta löytyi 45 MELAS mutaation kantajaa. Näillä kuulonlasku oli tyypillisesti symmetrinen diskanttipäähän laskeva sensorineuraalinen vika. Ajan myötä myös keski- ja matalat taajuudet näyttivät putoavan. Kuulonlaskun nopeus liittyi heteroplasmian asteeseen. Naisten kuulo näytti pysyvän parempana kuin miesten kuulo. Kuulonlaskun nopeus oli miehillä 2 dB/v. ja naisilla 1,5 dB/v.

Sensorineuraalinen kuulonlasku (Ylikoski)

Geneettinen komponentti ja ympäristötekijät vaikuttavat yhdessä esim. meluvammassa.

GJB2 l. konnexingeenin mutaatio on taustalla ilmeisesti 50%:ssa vaikeista periytyvistä kuulovioista. Konnexin valmistaa solujen välille ”kanavia” joiden kautta voidaan nopeasti vaihtaa esim ioneja. GJB2:n kantajia on 3% .

Jos terveelle pariskunnalle syntyy kuuro lapsi on seuraavan lapsen kuurouden riski 10-17%. Jos konnexin mutaatio voitaisiin osoittaa, voisi riskin arvioiminen olla helpompaa.

Myös osa Menieren taudista on periytyvää.

Otiitin aiheuttajista (Kimmo Leskinen)

Resistenssitilanne Suomessa:

Luennoitsija pohti sitä, pitäisikö otiitin hoitosuosituksessa siirtyä amoxisilliini-klavulaanin käyttöön. Käsittääkseni saavutettava hyöty olisi kovin kyseenalainen etenkin kun huomioidaan NNT luku 10-17.

Alloiococcus Otitidis niminen korvapatogeeni löydettiin -89. Se on vaativa viljeltävä. Bakteeri on resistentti erytromysiinille, sulfatrimetopriimille ja b-laktaamiantibiooteille. Liimakorvassa bakteeriviljely tuottaa harvoin löydöstä mutta PCR-tekniikalla on löytynyt:

-moraxella 60%

-alloiococcus 20%

-pneumokokki 35%

-hemofilus 30%

Kaiken kaikkeaan bakteeriperäistä DNA:ta löydettiin 87%:ssa liimakorvista.

Viljelynegatiivisissa korvissa PCR:lla osoitettiin alloiococcus 19%:ssa.  Yli kaksivuotiailla se löytyi 25%:ssa ja jos erite oli ollut korvassa yli kolme kuukautta se löytyi 35%:lla. Alloiococcuksen löytyminen ei kuitenkaan anna uutta selitystä liimakorvalle. Se saattaa olla osaltaan vaikuttamassa antibioottiresistenssin syntyyn.

Virukset ja välikorvantulehdus (Anne Pitkäranta)

Virukset vaikuttavat:

• korvatorven toimintaan
• bakteerien adherenssiin ja kolonisaatioon
• isännän immuunijärjestelmään

Jos RSV tai rhinovirus löytyy nenänielusta se löytyy 70%:ssa myös välikorvaeritteessä. Viruksilla on tärkeä osuus otiitin syntymisessä.

Päiväkotilasten infektioiden ehkäisy (Matti Uhari)

Infektioita kannattaa välttää taloudellisista syistä ja yleisistä inhimillisistä syistä. Lisäksi korvatulehdusten on epäilty vaikuttavan puheenkehitykseen ja ne aiheuttavat antimikrobilääkkeiden käyttöä ja kipua.

Päivähoito on lisännyt korvatulehduksien määrää. Lakimuutos päivähoidosta -89 lisäsi neljänneksellä alle kolmevuotiaiden lasten adenotomia- ja tympanostomiatarvetta. Päiväkotilapsilla on eniten korvatulehduksia, kotihoitolapsilla vähiten. Perhepäivähoito asettuu näiden välimaastoon. Päiväkodeissa ei lasten infektioita koeta ongelmaksi, sitä pidetään perheen ongelmana.

Oulussa tehdyssä päiväkotien hygieniaohjelmassa otettiin käyttöön muutama periaate:

• käsien pesuun kiinnitettiin huomiota (lapset ja hoitajat)
• ruoan jakamisen hoiti yksi henkilö, ei lapset.
• hampaiden pesu hoitopaikassa lopetettiin
• annettiin wc- ja vaipanvaihto-hygieniaohjeet.
• rairaat lapset kerättiin omiksi ryhmikseen
• kiellettiin toisen lapsen lautaselta syöminen

Tulokset olivat vaikuttavat. Nuhan ja yskän määrä vähenivät. Välikorvantulehdusten määrä putosi 27% ja antibioottipäivät vähenivät 23%.

Tuttia pidetään myös korvatulehduksen riskitekijänä. Tutista olisi luovuttava 6-8kk iässä. Tutista luopuminen on osoittautunut vaikeaksi vaikka tutin käytön vähentäminen vähentää otiittien määrää.

30%:lle suomalaislapsista tehdään kitarisaleikkaus. Kuulostaa hurjalta!

Otiittirokoteprojekti  (Karma)

Aiakisemmin on ollut käytössä polysakkaridi-pneumokokkirokote. Sen teho otiittien estoon alle kaksivuotiailla lapsilla on osoittautunut huonoksi. Yli kaksivuotiailla se toimii. Hemofilusrokote on hävittänyt Hib meningiitin ja epiglottiitin.

Suomessa tehtiin -95-99 Tampereen alueella pneumokokkikonjugaattirokotetutkimus. Tutkimuksen väestöpohja oli 200 000 ja mukana oli 1662 lasta.

Rokote siis näyttäisi vähentävän korvatulehduksia vain 6% vaikka sen teho rokoteserotyyppeja kohtaan on hyvä. Tällaisenaan rokotteen yleinen käyttöönotto tuskin on perusteltua. Erityisryhmissä rokotteesta voi olla hyötyä.

Mb Menier diagnostiikasta

EcoGr l. elektrocochleografia taa korvaan ääniryöpyn (tone burst) tai toistuvat klik-äänet 115 dB tasolla. Sisäkorvan sähkövasteita mitataan korvakäytävään tai tärykalvon läpi promontoriumin pintaan viedyn elektrodin avulla.

• Cochlear microphonics syntyy ulkoisista karvasoluista
• Summaatiopotentiaali syntyy karvasoluista presynaptisesti. Siihen ei liity latenssia eikä adaptaatiota.
• Aktiopotentiaali syntyy kuulohermosta ja vastaa aivorunkoaudiometrian 1. ja 2. aaltoa.

Menieren taudissa:

• SP kasvaa
• CM amplitudi on pieni
• SP/AP suhde kasvaa. raja-arvo on 30-50%. Suhdeluvun spesifisyys 88% ja sensitiivisyys 84%.
• Glyserolidehydraatiolla AP kasvaa
• Stressitesti (suolarasitus 4g kolmena päivänä) auttaa bilateraalisen menieren taudin selvittelyssä.

Intratymopanaalinen lidocain (Reijo Johansson)

Indikaatiot: Mb Meniere ja tinnitus.

Lidocaiini läpäisee helposti pyöreän ikkunan membranin ja vähentää aktiopotentiaalia. Toimenpiteessä viedään 1ml 4% lidocaiinia välikorvaonteloon. Lidocain vaikuttaa ilmeisesti erityisesti ulompiin karvasoluihin mutta ei sentaraalisiin kuuloratoihin.

Kaksi tuntia lääkkeen annostelun jälkeen tulee huimausta, kuulokäyrään ei ilmaannu merkittäviä muutoksia. Tinnitusoire väheni kaikilla koepotilailla. Hoito ei kuitenkaan sovellu lyhytaikaisen vaikutuksensa vuoksi hoitoon. Parhaimmillaan se on antanut lievitystä tinnitukseen kolmen kuukauden ajaksi.

Iv annosteltua lidokaiinia on käytetty jo ennestään akuutin menierekohtauksen helpottamiseen. Annos 1mg/kg iv.

Intratympanaalinen deksametoni

Intratympanaalisella annostelulla saadaan parhaat pitoisuudet sisäkorvaan. Tavallisesti annostellaan deksametoni-hyaluronaattia (16mg/ml) 0,2-0,4 ml kolmasti ja annetaan lisälääkitykseksi yksi 15mg annos im. hoidon alussa.

Kuulo-oireisiin ei saatu muutosta mutta 76%:lla saatiin aikaan huimauskontrollia.

Intratympanaalinen gentamycin

Otettiin käyttöön jo sotien jälkeen.  Vaikuttaa aiheuttamalla karvasolujen ja sekretoristen tummien solujen vaurion. Kumulatiivinen, viivästynyt reaktio. Habituaatio harjoitellen.

Indikaatiot:

• Kiertohuimauskohtaukset Menieren taudissa. Lääkitys ei auta asentohuimaukseen eikä esim niskaperäiseen huimaukseen.
• Yhden korvan tauti

Hoitoon käytetään 40mg/ml liuosta. Aikaisemmin käytettyä bikarbonaattipuskurointia ei katsota tarvittavan. Hoito toteutetaan antamalla  yksi tai kaksi annosta. Hoidon tulos kontrolloidaan 1-4 viikon kuluttua ja tarvittaessa annos uusitaan.

Vascular loop (J-P Vasama)

Vascular loopin eli verisuonilenkin aiheuttaman kompression on todettu aiheuttavan hemifacial spsmin oireita, trigeminusneuralgiaa ja sillä epäillään olevan vaikutusta tasapainoon ja kuuloon.

AICA l. anterior inferior cerebellar artery, PICA (posterior inf. cerebell.a.) ja vertebralisvaltimo voivat muodostaa tällaisen loopin ja aiheuttaa oireita. AICA-loop on yleisin mutta 70% potilaista on oireettomia.

Tyyppioireena on jatkuva kiertohuimauksen tunne, jota pään käännöt pahentavat. Äkilliset kohtaukset pahoinvointeineen ja ataktinen käynti ovat tavalliset. Fyysinen rasitus tuntuu pahentavan oireilua ja vuodelepo lievittävän. Diapam tuntuu myös lievittävän oireilua.

Kuulo-oireena on useimmiten sensorineuraalinen diskanttiin laskeva kuulo (6-100%:lla). BERA-löydös on poikkeava 60-85%:lla. Tinnitus kuuluu oirekuvaan. Oireita voi olla myös muiden aivohermojen alueelta:

-korvakipu (n. intermedius)

-nykiminen (n. facialis)

-kasvokipu (n. trigeminus)

Hoitona on periaatteessa mikrovaskulaarinen dekompressioleikkaus, jossa arteriat irrotellaan hermosta ja laitetaan väliin teflonpehmustus. Pittsburgissa leikkauksia on tehty ja saatu helpotusta oireisiin:

• tinnitus 50%:ssa
• vertgo 80%
• trigeminusneuralgia yli 80%
• hemifacial spsmi yli 80%

Kirurginen hoito Suomessa on vielä etsimässä paikkaansa. Erityisesti kuulo-tasapainoleikkaukset ovat vielä teoria-asteella.

Vaihtoehtohoitoja Menieren taudissa (Kingelin-Weitz)

Menieren taudin etiologia ja patogeneesi on edelleen huonosti tunnettu. Yksittäistä parantavaa hoitokeinoa ei ole. Vaihtoehtoisia hoitomenetelmiä on paljon. Ne etsivät myös Suomessa paikkaansa.

Meniett painepulssihoito on lupaavin. Ruotsissa kehitetty laite antaa korvaan 0,6 sec toistuvia painepulsseja (12 mmHg) korvaan. Hoito toteutetaan kolmasti vuorokaudessa ja vaatii ennen hoidon aloittamista tympanostomiaputken asentamisen. Tavallisesti hoitoa annetaan kolmasti vuorokaudessa esim kuukauden perioideina. Kuusankosken aluesairaala aloittaa hoidot 2003.

Prismalasit ja Vastarel-lääkitys (trimetazidine hydrokloridi) ovat maassamme vielä tuntemattomia hoitotapoja. Akupunktiota myös on käytetty, itsehoitolaitteen hinta on 1500 mk.

 Takaisin