Kuulovioista
Korvan tutkiminen
· anamneesi: Kuinka paha kuulovika, nopeus, symmetria, eteneekö, onko kuulossa fluktuointia. Tinnitus, huimaus, paineen tunne korvassa, kipu, mahdolliset muut neurologiset oireet. Perheen ja suvun korvaongelmat.
· status: Korvien tarkastus, neurologinen selvittely erityisesti kasvohermo, kasvojen piirteet, kaulan auskultaatio ja joskus fistelikoe.
· Äänirautakokeet, audiometria ja puheagr, tympanometria ja stapedius reflexit. BERA. Tarvittaessa otoakustiset emissiot lapsilla.
· Kuvantaminen tarvittaessa: MRI, CT
· Laboratoriokokeet: pvk, La, MHA-TP. Tarvittaessa Borreliava, ANCA
Johtotyyppinen kuulovika
· Vahatulppa, keratosis obturans
· Eritettä välikorvassa
· Tärykalvon reikä
· Kolesteatooma
· Otosklerosis
· Atresia auris
· Kuuloluuketjun katkos
· Pitkittäinen kallonpohjan murtuma
Sensorineuraalinen vika
Synnynnäinen
Vaikea kuulovika tai kuurous on yleisin aistinelimien synnynnäinen oire. Sellainen esiintyy 1-2 promillella lapsista. Noin puolet näistä johtuu geneettisistä syistä. Neljännes on raskausajan tai vastasyntyneen ongelman aiheuttamaa ja neljänneksessä selitystä ei löydy.
Vastasyntyneen riskitekijät:
-suvussa esiintyvä kuulovamma
-kasvojaen ja kaulan anomaliat
-keskosuus alle 2000g
-raskaudenaikainen vihurirokko
-hyperbilirubinemia
-anoksia, apgar <6
-vastasyntyneen vaikea infektio, meningiitti
-ototoksiset lääkkeet
Perinnölliset kuuloviat:
Perinnöllinen kuulovika voi olla synnynnäinen tai hitaammin kehittyvä. Se voi olla lievästä vaikeaan vaihteleva, se voi olla etenevä, yhden tai kahden korvan sairaus. Se voi olla itsenäinen vika tai liittyä oireyhtymään, syndroomaan.
Noin 80% on autosomaalisia resessiivisiä, 18% autosomaalisia dominantisti periytyviä ja loput X-kromosomiin liittyviä tai kromosomaalisia häiriöitä.
-dominantisti periytyvässä periaatteessa 50% riski lapsella.
-resessiivisesti periytyvässä vanhemmat terveet, kummankin täytyy olla saman geenin kantaja ja lapsella 25% riski.
-X-kromosomiin liittyvässä äidit kantajia ja pojat sairastuvat.
-Kromosomaaliset harvinaisia, trisomia 21 vähiten paha, muut usein jopa fataaleja.
-Mitokondriaalinen periytyminen kulkee munasolun kautta. Mitokondrioilla oma DNA:nsa.
Waardenburgin syndrooma
1/4000 elävänä syntyneistä lapsista. Yhden tai kahden korvan sensorineuraalinen vika. Vaalea otsakiehkura, eriväriset silmät, ennenaikainen harmaantuminen, valkopälvet, leveä nenäntyvi, jne. PAX3 geeni, 2q37 kromosomissa.
Branchio-oto-renal syndrooma
2% synnynnäisistä kuulovioista. Tyypillisiä ovat korvalehtianomaliat ja munuaisen puuttuminen tai toimintahäiriö. Geeni on paikannettu ja kuulovika on usein sekatyyppinen.
Treacher Collins syndrooma
Yläleuan hypoplasia, alaspäin oleva luomirako, pieni mandibula, suulakihalkio, purennan häiriö. Autosomaalinen dominantti periytyminen mutta ilmeisesti noin 60% on mutaation seurauksena syntyneitä. Geeni on paikannettu. Suurimmalla osalla konduktiivinen vika mutta osalla myös sensorineuraalista komponenttia.
Neurofibromatosis
Type 1 esiintyy 1/3000. Cafe au lait läikät, ihon neurofibroomat. Vain 5%:lla acustikusneurinoma.
Type 2 on eri geenin aiheuttama ja siinä 95%:lla on molemminpuolinen acusticusneurinooma.
Kumpikin periytyy autosomaalisesti dominantisti.
Osteogenesis imperfecta
Luiden hauraus, sinertävät sklerat, konduktiivinen tai sekatyyppinen kuulovika. Autosomaalinen dominantti.
Otosclerosis
On tunnistettu ainakin 12 geeniä, jotka aiheuttavt dominantisti periytyvän progressiivisen nonsyndroomisen kuulovian. Kuulovika on early onset, high frecvecy, midfrecvency tai low frecvency.
Resessiiviset edustavat 80%:a periytyvistä kuulovioista. Puolet näistä liittyvät syndroomiin.
Usherin syndrooma
3/100 000. Sensorineuraalinen kuulovika ja retinitis pigmentosa. Kolme alatyyppiä.
Pendered syndrooma
Struuma ja paha sensorineuraalinen kuulovika. Struuma ilmaantuu jo kahdeksan vuoden iässä.
Jervell ja Lange-Neilsen syndrooma
Paha sensorineuraalinen kuulovika ja sydämen johtoratahäiriöt, tajunnamenetyskihtauksineen.
X-kromosomiin liittyvät dominantit ja resessiiviset edustavat vain 1-2%:a pperiytyvistä kuulovioista.
Norrie syndrooma
Synnynnäinen tai nopeasti etenevä kuulovika ja sokeus.
Alportin syndrooma
Hitaasti kehittyvä kuulovika ja munuaisen toiminnanhäiriö. Usein tulee esiin vasta toisellakymmenellä vuodella.
Mitokondriaaliset
MELAS (mitokondrial encephalopatia, lactic acidosis, stroke). Myös muita tunnetaan.
Meluvamma on ikähuonokuuloisuuden jälkeen yleisin kuulovian syy. 1000 uutta tapausta Suomessa vuosittain. Nämä ovat 30% kaikista ammattitaudeista. Näistä suurin osa on lieviä, jotka eivät ole korvattavia. Invalidisoivan meluvamman kehittyminen alle 100dB työssä kestää noin 20 vuotta. Toisaalta yksilöllistä herkkyyseroa on paljon ilmeisesti geneettisellä pohjalla. 10% väestöstä erityisen herkkää. Sisäkorvakuulonlasku, jossa kuoppa korkeissa frekvensseissä, korkea tinnitus ja huono puheenerotuskyky. Kuoppa 3 – 6 kHz. Ulompien karvasolujen stereocilioiden pehmenemistä, fuusioita ja joskus häviämistä. Akuutti meluvamma voi rikkoa sisäkorvan kalvorakenteita. Meluvamma ei etene enää melualtistuksen loppumisen jälkeen. Meluvammaksi on minun käsittääkseni tulkittu valtavasti muista syistä johtuvia sisäkorvaperäisiä kuulovikoja.
Äkillinen akustinen trauma syntyy esim räjähdyksessä. Joskus yksi laukaus voi tuottaa. Usein alkuun äkillinen kuulovamma on laaja-alainen mutta sitten vähitellen korjaantuu jättäen kuopan 4 kHz:n kohdalle. Yli 160 dB oletetaan rikkovan tärykalvon.
Ototoksinen vaurio
Lääkkeet: Gentamysin, tobramycin ja streptomysin ovat ensisijaisesti vestibulotoksisia. Amicasin ja kanamycin ovat kokleatoksisempia. Kokleavaurio basaalikierteen ulompiin karvasoluihin. Ototoksisuutta lisää yli 10pv hoito, edeltävä kuulovika, melualtistus samaan aikaan tai samanaikaisesti annettavat muut ototoksiset lääkkeet. High frecvency skreening ( 8 -14 kHz) voi auttaa ehkäisyssä samoin kuin konsentraatioseurantakin. Loop diureetit furosemidi ja etakryynihappo kuten myös erythromysiini ja vancomysiini. Asetosalisyylihappo aiheuttaa reversiibelin kuulovian ja tinnituksen. Cisplatin aiheuttaa pysyvän korkeiden äänten kuulovian.
Liuottimet: esim styreeni.
Infektio
Virus: esim Herpes Zoster oticus l. Ramsay-Hunt oireyhtymä. Spumaretrovirusta ja adenovirusta epäilty äkillisen kuulonmenetyksen osatekijöiksi.
Syfilis: Sekä synnynnäiset, että hankitut ilmaantuvat vasta kolmannella vuosikymmenellä. Tavallisesti tasainen, binauraalinen, huono erottelukyky ja heikot kaloriset reaktiot. Hoitona pitkä antibiootti ja steroidit.
Borrelia: tähän voi liittyä myös mm. kasvohermon halvaus tai huimausoireita.
Bakteerimeningiitti: 20%:lle tulee kuulovaurio, joka tavallisesti on bilateraalinen, pysyvä ja paha. Syynä bakteerien tai toksiinien aiheuttama märkäinen labyrintiitti tai neuriitti. Suonten tromboflebiitti voi olla mukana. Kortikosteroidit vähentävät inflammaatiota ja myös kuulo-ongelmaa. Muutaman päivän hoidon jälkeen saatu normaali BERA on prognostisesti hyvä merkki.
Vamma, erityisesti temporaaliluun poikittainen murtuma. Päävamma ilman murtumaa saattaa johtaa korkeiden äänten kuulovaurioon. 25%:ssa näistä tapahtuu paranemista ajan myötä. Hoitoa ei ole.
Aku Ankka No:22 / 2003
Ikähuonokuuloisuus: Noin puolella yli 75 vuotiaista on 25 dB tai pahempi kuulovika. Tämä aiheuttaa kommunikaatiovaikeutta.Tavallisin oire on kuulon heikkeneminen ja selvänsaannin vaikeus erityisesti meluisassa ympäristössä. Sisäkorvavian vuoksi usein ns.epämielyttävyyskynnys on alentunut ja kovien äänten sietokyky on huonontunut. Tämä vaikeuttaa myös kuulolaitteen sovitusta. Tinnitus on yleistä mutta harvoin häiritsevää.Heterogeeninen sairaus, jossa ilmeisesti perinnölliset tekijät ovat keskeisessä osassa.Ympäristötekijät myös vaikuttavat. Jaoteltu neljään tyyppiin:
1.Sensorinen presbyacusia. Jyrkkä korkeaan päähän korostuva kuulonlasku viittaa simpukan aistinsolutuhoon.
2. Stria-atrofia presbyacusia. Eri taajuuksilla tasainen kuulonlasku ja hyvä erottelukyky.
3. Neuraalinen presbyacusia. Huono erottelukyky. Taustalla kuulohermon ja sentraalisten kuuloratojen rappeutuminen. Kuulolaitteen sovittaminen hankalaa.
4. Mekaaninen presbyacusia, jonka katsotaan liittyvän sisäkorvan kalvorakenteiden jäykistymiseen. Loivasti diskanttiin laskeva kuulokäyrä.
Spesifistä hoitoa ikähuonokuuloisuuteen ei ole. Kuulolaite ja muut apuvälineet tulevat kyseeseen.
Neurinoma tavallisesti toispuoleinen. Korkeisiin ääniin korostuva sensorineuraalinen kuulovika ja huono sanojen erottelukyky. Recklinghause type II:ssa voi olla myös molemminpuolinen neurinooma. Diagnoosiin paras keino on gadoliniumvahvisteinen MRI. BERA:ssa tulee esiin tyypillisesti pidentynyt latenssi ta puuttuva aalto V. Tätä on käytetty seulontaan.
Mb Meniere Fluktuoiva sensorineuraalinen kuulovika, joka keskittyy erityisesti bassopäähän. Kuulovikaan liittyy huimauskohtauksia, tinnitusta ja paineen tunnetta korvassa. Vika voi olla toispuoleinen tai molemminpuolinen. Histopatologisesti todetaan endolymfaattinen hydrops. Ensisijainen hoito on diureetit, betahistidiini ja suolarajoitus. Tarvittaessa tympanumin kautta annostellut kortikosteroidit tai gentamysiini. Saccusdekompressioleikkausta tai sisäkorvan destruktiota voidaan harkita.
Sudden deafness kehittyy alle kolmen päivän aikana. Kaksi kolmannesta toipuu ilman hoitoa lähes normaalitasolle. Jos kyse on korkean pään kuulonlaskusta ja yli 40dB:n laskusta on toipuminen epätodennäköisempää. Insidenssi on 1/10 000/vuosi. Perushoitona on prednisoloni 1g/kg 10-14 pv ajan. Asykloviirin käytön tarve on tutkimuksen alla. Pyöreän ikkunan ruptuura diffinä, fistelikoe.
Autoimmuunitauti
Tavallisin potilas on keski-ikäinen nainen. 65% naisia. Usein välikorvassa seroosierite. 80%:ssa molemminpuolinen sensorineuraalinen vika. Monella tasapainovaikeuksia, voi muistuttaa Menieren tautia, joskus kasvohermoparalyysia.
Tyypillisesti viikkojen ja kuukausien aikana paheneva kuulovika. Joskus liittyy syndroomiin:
Polyarteritis nodosa, Cogan`s syndrooma (nuorilla aikuisilla,interstitielli keratiitti),Wegener (glomerulonefritis,hengitystiet), SLE, Bechet(haavaumat limakalvoilla), Reumatoidiarthriitti.
Menieren tautiin ajatellaan liittyvän autoimmuunipiirteitä.
Ensisijainen hoito on kortisoni, tarvittaessa metotrexaatti.
Neurologiset sairaudet Alle 5%:lla multippeli skleroosia sairastavista kehittyy sensorineuraalinen kuulovika.
Endokrinologiset sairaudet Diabetes mellitus, kilpirauhasen vajaatoiminta, lisäkilpirauhasen vajaatoiminta
Veritaudit Sirppisoluanmiapotilaista 20%:lla sensorineuraalinen kuulovika. Megaloplastiseen anemiaan saattaa liittyä.
Kuusankoskella 2001 Hannu Tapiovaara