Paresis Bell

Bellin pareesi on ylivoimaisesti tavallisin perifeerisen kasvohermon halvauksen syy. Sen insidenssi on 20-30/100 000 joten terveyskeskuskolleega kohtaa tällaisen potilaan kerran kahdessa vuodessa. Yksi kuudestakymmenestä ihmisestä sairastaa taudin elämänsä aikana. Taudin ennuste on ilman hoitoakin hyvä. 75% potilaista toipuu oireettomiksi. 15 %:lle potilaista jää kuitenkin kohtalainen tai paha kasvolihasten toispuoleinen heikkous, hemifakiaalispasmi tai synkinesis. Tutkimus on tuonut lisääntyvää näyttöä siitä, että Bellin pareesin aiheuttaa herpesvirus. Taudin ennuste todennäköisesti paranee kolmen vuorokauden sisään aloitetulla kortikosteroidin ja virusantibiootin kombinaatiohoidolla. Osittaisen kasvohermonhalvauksen ennuste on niin hyvä, että lääkehoidon tuoma lisähyöty on kyseenalainen. Kannattaa myös muistaa, että viidennes perifeerisistä kasvohermon halvauksista johtuu muusta syystä kuin Bellin pareesista.

Aiheesta on julkaistu v. 2004 kaksi mielenkiintoista artikkelia lääketieteen valtalehdissä.

Bellin pareesin kuvasi Charles Bell (1774-1842). Hän oli kirurgi ja taiteilija. Hän on tehnyt paljon anatomiaa käsitteleviä piirustuksia. Vesiväritöistä tärkeimmät hän teki lääkintäupseerina Waterloon taistelun aikoina 1815.

Bellin pareesin insidenssi on 20-30 / 100 000 / vuosi. Se aiheuttaa kolme neljännestä perifeerisistä kasvohermon halvauksista. Bellin pareesia esiintyy kummallakin sukupuolella yhtäläisesti. Tauti voi ilmaantua missä iässä tahansa. Sen esiintyminen on harvinaista alle 10-vuotiailla lapsilla ja runsainta yli 70-vuotiailla ikäihmisillä. Esiintymisen keski-ikä on 40v. Tauti esiintyy yhtäläillä kasvojen vasemmalla kuin oikeallakin puolella. Taudin uusiutuminen on harvinaista. Uusiutuvan tai bilateraalisen taudin taustalla voi olla myasthenia gravis tai ponskulman vaurio ( lymfoma, sarkoidosis, borrelia).

Herkällä PCR-tekniikalla on osoitettu akuutin halvauksen aikana herpesviruksen DNA-rakenteita kasvohermossa. HSV1:n tai herpes zoster viruksen reaktivoitumisen aivohermon gangliassa katsotaan olevan taudin syynä. Hermon inflammaatio aiheuttaa ensin reversiibelin neurapraxian mutta saattaa johtaa Wallerian degeneraatioon.

Joskus halvausta edeltää lievä korvan seudun kipu. Toispuoleinen kasvojen lihaksiston halvaus pelästyttää potilaan pahasti. Suuri osa potilaista pelkää aivohalvausta tai aivokasvainta oireiden syynä. Kasvohalvaus kehittyy hyvin nopeasti ja saavuttaa maksiminsa kahdessa vuorokaudessa. Kasvohalvaukseen liittyy usein painon tunnetta korvassa, kipu korvan takana, hyperacusis, makuaistin muutos, kielen sivun tuntemukset ja kyynelerityksen muutos. Kova kipu korvan seudussa voi viitata alkavaan Ramsay-Hunt oireyhtymään ja edeltää rakkuloiden muodostumista korvakuopan, korvakäytävän tai pehmeän suulaen alueelle.

Bellin pareesi aiheuttaa perifeerisen alemman motoneuronin halvauksen kasvojen ja platysman alueella. Tämä näkyy kasvolihasten toispuoleisena halvauksena. Otsa ei rypisty, kulmakaari ja suupieli roikkuvat, silmä ei sulkeudu ja silmien sulkemisyritykseen liittyy Bellin oire (silmä kääntyy ylöspäin kun potilas koittaa sulkea luomet). House-Brackmann asteikkoa käytetään kasvohalvauksen dokumentaatioon house-brackmann (entusa) . Alla pelkistetty taulukko:

Degree of injury	Grade	Definition
Normal	I	Normal symmetrical function in all areas
Mild dysfunction (barely noticeable)	II	Slight weakness noticeable only on close inspection. Complete eye closure with minimal effort. Slight asymmetry of smile with maximal effort. Synkinesis barely noticeable, contracture or spasm absent
Moderate dysfunction (obvious weakness)	III	Obvious weakness, but not disfiguring. May not be able to lift eyebrow. Complete eye closure and strong but asymmetrical mouth movement with maximal effort. Obvious, but not disfiguring, synkinesis or hemifacial spasm
Moderately severe dysfunction	IV	Obvious disfiguring weakness. Incomplete eye closure and asymmetry of mouth with maximal effort. Severe synkinesis, mass movement, spasm
Severe dysfunction	V	Motion barely perceptible. Incomplete eye closure, slight movement of corner of mouth. Synkinesis, contracture, spasm usually absent
Total paresis	VI	Gross asymmetry, no movement

Huolellinen aivohermojen ja pikkuaivojen toiminnan tutkiminen on tarpeen. Korvan otoskopia selvittää kolesteatooman, tulehduksen tai Ramsay-Hunt oireyhtymän mahdollisuuden. Bellin pareesi ei vaikuta potilaan kuuloon tai kasvojen ihotuntoon. Kaulan ja erityisesti parotisrauhasen palpaatiolla pyritään poissulkemaan tuumorin mahdollisuus. Nenänielun ja nielun tarkastus voi joskus tuoda esiin parotisrauhasen syvän lohkon tuumorin. Lymen taudin poissulkuun tarvitaan borrelia vasta-ainetutkimusta.

Aikaisemmin tasodiagnostiikassa käytetyt schirmerin koe, stapediusrefleksin tutkiminen tai gustometria eivät ole tarpeen. Ensivaiheessa myöskään elektroneuronografialla, EMG:lla tai kuvantamistutkimuksilla ei ole merkitystä.

Olennaista akuutin kasvohermon halvauksen selvittelyssä on erottaa sentraalinen ja perifeerinen halvaus toisistaan:

Kun potilasta pyydetään irvistämään ja näyttämään hampaansa, voidaan erotella perifeerinen ja sentraalinen pareesi toisistaan.

Sentraalisessa pareesissa vaurio on kasvohermon tumakkeen yläpuolella vastakkaisen hemisfäärin alueella. Kasvojen alaosaa hermottavat kasvohermon tumakkeen solut saavat kortikobulbaariset säikeensä pääosin kontralateraaliselta aivohemisfääriltä. Toisaalta kasvojen yläosaa hermottavat tumakkeen solut saavat kortikobulbaariset hermosäikeet kummaltakin aivohemisfääriltä. Seurauksena siis on, että korteksin tai kortikobulbaariyhteyksien alueen leesio tuottaa vastakkaisen puolen sentraalistyyppisen kasvopareesin ja vastakkaisen puolen hemiplegian mutta ei vaikuta kyyneleritykseen tai makuaistiin.

Sentraalinen kasvohermon toimintahäiriö voi liittyä tahdonalaisiin liikkeisiin, tahdosta riippumattomaan mimiikkaan tai kumpaankin. Aivoston vaurioaluetta on mahdollista selvitellä kahdella kysymyksellä: ”Näyttäisitkö hampaitasi?” (tahdosta riippuva toiminto) ja ”Mitä tekisit jos löytäisit hevosen kylpyammeestasi?” (tahdosta riippumaton hymy).

Jos tahdosta riippuvan liikkeen heikkous on selkeämpi kuin tahdosta riippumaton, on vaurio joko vastakkaisen presentraalisen gyruksen alemmassa kolmanneksessa tai subkortikaalisesti korteksin ja kasvohermon tumakkeen välisten säikeiden alueella.

Jos mimeettinen heikkous on selkeämpi kuin tahdosta riippuva heikkous, löydös viittaa syvällä sijaitsevaan vastakkaisen hemisfäärin vaurioon.

Halvausta edeltävä kasvojen nykiminen tai spasmi viittaa ponsin ulkopuoliseen kasvaimeen, joka aiheuttaa kasvohermon ärsytystä.

Perifeerisessa pareesissa vaurio on samanpuolen kasvohermossa, hermotumakkeessa tai kasvohermon ponsissa olevassa osassa. Pareesi on parhaiten osoitettavissa kun potilasta kehoitetaan puristamaan silmänsä kiinni ja kehoitettaessa irvistämään hampaat näyttäen. Äkilliset kovat äänet tuntuvat korvassa epämiellyttäviltä kasvohermon stapediushaaran hermottaman m. stapediuksen paralyysin vuoksi. N.intermediuksen parasympaattiset säikeet stimuloivat syljeneritystä ja kyyneleritystä. Ganglion genigulatan proksimaalipuolella oleva vaurio voi johtaa silmän kuivumiseen. Joskus kasvohermon halvauksen jälkeen submandibulaarirauhasta hermottaneet preganglionaariset parasympaattiset säikeet voivat uudistuessaan kasvaa N. petrosus superficialis magnaan ja aiheuttaa ruokailuun liittyvän kyynelerityksen eli krokotiilin kyyneleet.

Aivoston MRI-kuvausta ei tavallisesti tarvita perifeerisen kasvohermon halvauksen selvittelyssä. Elektroneuronografiassa verrataan sairasta puolta terveeseen ja hermodegeneraation määrää voidaan arvioida vasta aikaisintaan kolmen vuorokauden kuluttua sairastumisesta. Tutkimusta voidaan käyttää ennustamaan paranemista. Jos degeneraatio on 90% tai enemmän kolmen viikon sisällä vain puolet potilaista saavuttaa hyvän kasvohermon toiminnan. Elektroneuronografia on Suomessa käytössä vain yliopistosairaaloissa tutkimustarkoituksissa.

Bellin pareesin ennuste on hyvä. 75% toipuu ilman hoitoakin ja suurin osa tästä toipumisesta tapahtuu kolmessa viikossa. Jos paraneminen ei tapahdu kolmessa viikossa on seuraava paranemisvaihe odotettavissa hermon uudelleenkasvun myötä vasta 4-6 kuukauden kuluttua.

15%lle potilaista jää paha tai kohtalainen kasvolihasten heikkous, synkinesia tai hemifakiaalispasmi. Jos alunalkaen kasvohermon halvaus oli osittainen on ennustekin hyvä. Näistä potilaista 94% toipuu täysin.

Hoidon päämääränä on nopeuttaa ja tehostaa toipumista sekä estää silmän kuivumiseen liittyvä kornean vaurioituminen. Hoito pitäisi aloittaa välittömästi tai viimeistään kolmen vuorokauden kuluttua sairastumisesta.

Kortisonihoidon ja virusantibioottien tuoma hyöty paranemiseen tai sen nopeuteen on edelleen keskustelun alla. Edelleen kaivataan tutkimustietoa asiasta. Isot kaksoissokeutetut tutkimukset ovatkin käynnissä Ruotsissa, Ranskassa ja Skotlannissa. Toistaiseksi asiasta on julkaistu useita nopean lääkehoidon aloittamista puoltavia selvityksiä mutta näytön aste ei ole vakuuttava.

Julian Holland ja Graeme M Weiner suosittelevat BMJ:n artikkelissaan aloittamaan kohtalaisesta pahaan pareesiin 72 tunnin sisällä prednisolon 1mg/kg/vrk (viikon hoito isolla annoksella ja asteittainen annoksen pienentäminen seuraavan viikon ajan) ja asykloviirihoidon. Samassa artikkelissa he toteavat asykloviirin olevan vaikuttavuudeltaan heikomman kuin uudet virusantibiootit (esim valasykloviiri). Kirjoittajat suosittelevat hoidon aloittamista avoterveydenhuollossa ja potilaan lähettämistä sitten jatkohoitoon ja selvityksiin korvaklinikkaan.

American Academy of Neurology on ottanut kannan, että varhaisvaiheessa aloitettu kortikosteroidi-hoito on mahdollisesti (propably) tehokas Bellin pareesin paranemisen kannalta. Asykloviirin lisääminen kortikoidiin on ehkä (possibly) tehokasta. Kasvohermon dekompressioleikkauksen hyödystä ei ole riittävää näyttöä.

Gilden suosittelee new England Journal of Medicine artikkelissaan hoitamaan potilaat valasykloviirilla (1g x2) viikon ajan ja yhdistämään hoitoon prednisolonin (1mg/kg) viikon ajaksi. Prednisolonin kontraindikaatiot on syytä muistaa. Kirjoittajan mukaan sama hoito voidaan antaa raskaudenkin aikana vaikka viruslääkkeen turvallisuudesta ei ole varmuutta. Jos kasvohermohalvaus on viikon lääkehoidon jälkeen edelleen täydellinen, elektroneuronografia on aiheellinen. Jos siinä todetaan yli 90% hermodegeneraatio, pitäisi harkita dekompressioleikkausta. Jos leikkaus tehdään se pitäisi tehdä 2-3 viikon kuluessa halvauksen alusta.

Bellin pareesiin liittyy sarveiskalvon vaurioitumisen riski. Silmän sulkeutumisen häiriö saattaa kornean abraasiovaaraan. Sarveiskalvo on myös vaarassa kuivua n. Facialiksen sekretooristen haarojen toimintahäiriön aiheuttaman kyynelerityksen seurauksena. Potilaan on tärkeää tuntea sarveiskalvon vaurioon liittyvät oireet, jotta hän osaa tarvittaessa hakea apua. Silmän kostutustippoja kannattaa käyttää tiuhaan ja silmän sulkeminen teippaamalla yön ajaksi voi olla hyödyllistä.

Kirurginen hoito ei ole käytössä Suomessa eikä Britanniassakaan. Leikkaushoidon ajatuksena on vapauttaa hermopuristus poraamalla hermon luukanava auki. Toimenpiteessä tarvitaan aivoston keskikuopan avausta ja korvan alueen luukanavan aukaisua. Leikkaukseen liittyy mm. korvan kuuroutumisen, liquorfistelin ja postoperatiivisen epilepsian riski. Benignin taudin hoidossa leikkausriski tuntuu liian isolta.

Kasvojen jumppaohjeita annetaan monessa suomalaissairaalassakin potilaille. Niiden vaikuttavuudesta ei ole näyttöä.

Ainakin vuoden kestävä paranemisen seuranta ja henkinen tuki ovat tärkeät. Huonosti parantunut potilas voi hyötyä psykologin avusta, botulinumtoksiini-injektioista, yläluomen kultapainosta ja plastiikkakirurgisista toimenpiteistä.

Bellin pareesin tärkeä aiheuttaja on HSV1. Vaikka edelleenkin tutkimustieto aktiivisen hoidon hyödystä on puutteellista, näyttää maailmalla asenne selkeästi suosivan nopeasti aloitettua kortikosteroidin ja virusantibiootin aloittamista. Dekompressioleikkaukseen liittyy riskejä, joiden vuoksi kirurgiseen hoitoon täytyy edelleenkin suhtautua kriittisesti.

Jälkikirjoitus: Tammikuussa 2009 kasvohermon halvaus ja muutkin kasvohalvaukset olivat aiheena lääkäripäivien Otolaryngologiyhdistyksen järjestämillä luennoilla. Tässä linkki luentoreferaattiin Lääkäripäivät 2009

Edelleenkin väitellään parhaasta Bellin pareesin lääkehoidosta. Kortikosteroidi on ilman muuta aiheellinen totaalipareesin hoidossa mutta valasikloviirin tarpeesta ei ole yksimielisyyttä.