Otolaryngologiyhdistyksen Syyskoulutuspäivät 2006 Tampereella

Koulutuspäivien teemoina olivat sylkirauhasen sairaudet ja huimaus. Kummallekin aihekokonaisuudelle oli varattu päivä käsittelyaikaa. Ulkomaisena vieraana oli Johannes Zenk Erlangenista. Kokouksen anti oli mielestäni hyvä. Laajoista aihepiireistä oli löydetty hyvin keskeiset ja ajankohtaiset asiat. Tässä tarjotaan yhteenveto kokouksen luennoista kiinnostuneille. Osa on vaikeasti referoitavissa.

Kaupungin hotellit olivat karaten MM-kisojen osallistujien täyttämät. Nakkikioskin jonossa ei aamuyöllä kuitenkaan syntynyt riitaa. Kokoukseen osallistui noin 170 yhdistyksen jäsentä.

Esitys oli nopea johdatus sylkirauhasongelmien aihepiiriin. Tulehdukselliset ja synnynnäiset sairaudet ovat osa sylkirauhasten sairauksia.

Sylkikivitauti edustaa noin puolta sylkirauhasten sairauksista. Tavallisin ongelma on 30 – 60 vuotiailla. Sukupuolijakaumana F/M suhde on 1/1,8. Obduktiomateriaalissa noin 1 %:lta löytyy sylkikivi ja taudin prevalenssiksi arvioidaan 0,45 %. Oireilevien potilaiden määrä on selkeästi pienempi.

Sylkirauhasten kasvaimista suurin osa esiintyy parotisrauhasessa. Niistä 20 %:n arvioidaan olevan maligneja. Submandibulaarirauhasen tuumoreista 50 % ja sublinguaalirauhasen tuumoreista 80 % on maligneja.

Benigneistä tuumoreista tavallisimmat ovat pleomorfinen adenooma (57 %) ja Warthinin tuumori (32 %).

Kansainvälisesti mukoepidermoidisyöpä on tavallisin pahanlaatuinen sylkirauhaskasvain. Eri tuumorit metastasoivat erilaisella herkkyydellä. Suomalaisessa aineistossa malignien tuumoreiden jakaantuminen:

Kolme yleisintä syöpätyyppiä edustaa 64 %:a tapauksista. Benignin tuumorin esiintymishuippu on viidennellä ikäkymmenellä ja malignoomien ikähuippu yli 70-vuotiailla.

Onko kyseessä neoplasia vai muuta (esim. kysta, nekrotisoiva sialometaplasia, syndr. Sjögren, sialadeniitti)?

Ohutneulanäyte on turvallinen ja sopii suurten sylkirauhasten tuumorien selvittelyyn. Se aiheuttaa harvoin tuumorinekroosia ja arpikudosta. Lähinnä ilmiö esiintyy Warthinin tuumoreissa. Pahanlaatuisen solukon kylvöstä ohutneulaa ei epäillä.

Patologin kannalta näytteet ovat vaativia koska kasvaimet ovat harvinaisia ja niiden soluatypia usein niukkaa. Joissakin benigneissäkin kasvaimissa saattaa esiintyä atypiaa. Lymfosyyttivaltaiset näytteet tuottavat patologille ongelmia. Kliinikon on tärkeä muistaa, että kystalöydös ei välttämättä poissulje malignoomaa.

Joskus helpotusta tuottaa mahdollisuus valmistaa sytologianäytteestä tehty solublokki, joka tutkitaan kuin histologinen näyte. Tällaisen näytteen tutkimiseen voidaan käyttää jopa immunoshistokemiaa.

Sylkirauhasen ohutneulanäyte antaa oikean vastauksen siihen onko tuumori benigni vai maligni 81 – 98 %:ssa. Löydös on aina suhteutettava kliiniseen kuvaan ja kuvantamislöydöksiin.

Kun neulanäytteen atypialuokka on 0, se tarkoittaa, että näytteessä ei ole soluja, solukko on tuhoutunut tai muodostuu veren soluista.

Atypialuokka I tarkoittaa, että solulöydös on normaali. Kannattaa kuitenkin muistaa, että tuumoriin ei välttämättä ole osuttu. Näyte voi olla peräisin tuumorin vierestä.

Atypialuokka III tarkoittaa, että löydös on lievästi epäilyttävä malignooman suhteen. Lopulta se voi olla niin benigni kuin malignikin. Lisäselvittely on tarpeen.

Ohutneulanäytteen atypialuokat:

0 - Soluton näyte, solukko tuhoutunut, verta
I - Normaali löydös – leesioon ei ole välttämättä osuttu
III - Lievästi epäilyttävä malignooman suhteen. Vaatii lisäselvitystä. Voi olla maligni tai benigni.
IV - Vahvasti malignisuspekti
V - Maligni solulöydös

Suurista sylkirauhasista ei pidä ottaa avobiopsiaa. Lymfooman selvittelyssä ehkä karkeaneulanäyte saattaisi tulla kyseeseen.

Jääleikettä käytetään leikkauksen aikana antamaan diagnoosia mutta kasvohermoa ei voi jääleikkeen perusteella uhrata. Jääleikkeen suurempi arvo onkin resektioreunojen tarkastamisessa.

Lopullinen patologisanatominen diagnoosi perustuu resekaatin tutkimiseen. Samalla annetaan myös arvio resektion marginaaleista.

WHO on julkistanut vuonna 2005 uuden luokituksensa sylkirauhastuumoreista. Malignit tuumorit erotellaan 24 tyyppiin. Tuumoreiden gradeeraus auttaa hoidon suunnittelussa ja ennusteen arvioinnissa. Ennusteeseen vaikuttaa myös tuumorin proliferaatioaktiviteetti, TNM-luokka ja sijainti.

Sylkirauhassyöpä Suomessa 1991 – 1996. Ki-67 ja p53 immunohistokemioiden ennusteellinen merkitys.

Sylkirauhasen syöpä on harvinainen pään ja kaulan syöpä. Sen insidenssi saattaa olla hieman kasvamassa ja on nyt 13 / 1 000 000 / vuosi. Tämä tarkoittaa Suomessa vuosittain 65 uutta sylkirauhasen syöpää.

Suomalaisessa aineistossa sylkirauhassyöpä esiintyy useimmiten parotisrauhasessa (64 %). Submandibulaarirauhasen syövän (19 %) ennuste on muita huonompi.

Syöpätyyppi

Osuus sylkirauhassyövistä

5 vuoden elossaoloennuste (56 %)

Adenoid cystic ca

27 %

45 %

Mucoepidermoid ca

19 %

69 %

Acinic cell ca

17 %

85 %

Heikki on selvitellyt Ki-67 proliferaatioantigeenin ja p53 tuumorisupressioantigeenin esiintymisen ennustearvoa sylkirauhasen syövässä. Ki-67:lla on erityisesti mukoepidermoidisyövässä vahva ennustavuus. p53:lla ei ole ennustearvoa.

80 % parotisrauhasen tuumoreista on benignejä. Pleomorfinen adenooma edustaa kaikista parotiskasvaimista 47 %:a ja adenolymfooma (Warthin) 20 %:a. Enukleaatioleikkaus oli tavallinen kymmeniä vuosia sitten mutta ongelmana olivat niin hermovauriot kuin residiivitkin. Nyt parotistuumorin leikkaus tehdään joko lateraalisena parotidektomiana tai totaaliparotidektomiana. Radikaali parotidektomia, jossa kasvohermo uhrataan, tehdään tavallisesti malignoomien leikkaushoidossa. Lateraalisessa parotidektomiassa kasvohermon haaroja sivuavalla alueella tuumori tulee usein poistetuksi kapselia seuraillen.

Leikkauksiin liittyy ongelmina kasvohermon vauriota ja Freyn oireyhtymä. Tuumorin uusiutumiseen voi vaikuttaa tuumorisolukon kylvö leikkausalueelle kapselin särkyessä, vajavainen resektio, tuumorin sijainti multisentrisesti ja tuumorin solukuva.

Erlangenissa on pohdittu voisiko benignit tuumorit poistaa konservatiivisemmalla tavalla ja vähentää morbiditeettia.

Preoperatiivisena tutkimuksena tarvitaan vain korvalääkärin tekemää ultraäänitutkimusta. Sen sensitiivisyys on 91 % ja spesifisyys 59 %. Erlangenin yliopistosairaalassa ei käytetä ohutneulatutkimusta koska se ei suoranaisesti kuitenkaan vaikuta siihen miten tuumori poistetaan. Jääleike kuitenkin voidaan ottaa leikkauksen aikana tarvittaessa.

Leikkaus tehdään tuumorin seutuun tehdystä pienestä viillosta, jonka kautta avataan parotiskapseli. Leikkauksessa käytetään aina kasvohermon monitorointia. Se vähentää hermovaurioita ja nopeuttaa leikkausta. Toisaalta monitorointi voi kyllä aiheuttaa väärää turvallisuuden tunnetta. Anestesiassa ei käytetä lihasrelaksantteja. Kasvohermon päärunkoa ei paljasteta. Tämä tekee mahdollisesti tarvittavan uusintaleikkauksen helpommaksi. Tuumorin preparointiin kiinnitetään erityistä huomiota. Tuumorin kapseliin ei kosketa instrumenteilla, jotka voisivat sen rikkoa.

Erlangenin yliopistosairaalassa tehdään vuosittain 100 – 160 parotisleikkausta. Ekstrakapsulaarisesti tehtyjen leikkausten osuus on lisääntynyt tasaisesti ja nyt 40 %. Vuosina 200 – 2005 tehtiin 210 ekstrakapsulaarista parotidektomiaa. Ohimenevä kasvohermon pareesi esiintyi 8 %:ssa mutta pysyviä pareeseja tai residiiveja ei todettu. Zenkin mielestä tekniikka ei jää jälkeen muista tuumoriresidiivien suhteen mutta antaa vähemmän kasvohermon vaurioita ja erityisen selvästi vähemmän Freyn syndroomaa. N. auricularis magna säästyy useimmiten. Se myös vähentää deformiteettia ja uusintaleikkauksen aiheuttamaa kasvohermon vaurioitumisen riskiä.

Sylkikivet muodostuvat kalsiumkarbonaatista, kalsiumfosfaatista ja orgaanisista aineksista. Pienissä kivissä orgaanisen materiaalin osuus on suurempi kuin isoissa kivissä. Sylkikivistä 80 % liittyy leuanalussylkirauhaseen ja suurin osa niistä on submandibulaarirauhasen hiluksessa. Parotiskivi sijaitsee useimmiten duktuksessa ja usein löytyy useampi kuin yksi kivi. Kivien syntymekanismi on epäselvä. Mahdollisesti rauhasen alentunut eritystoiminta aiheuttaa mikrokivien muodostumisen. Nämä johtavat paikalliseen kudosatrofiaan, inflammaatioon sekä bakteerien ja mukoidin massan kertymiseen tukosalueelle. Seurauksena on sylkikiven muodostuminen. Ongelma esiintyy tavallisimmin vain toispuoleinen joten systeemiviasta ei ole kyse.

Diagnostiikassa bimanuelli palpaatio on keskeisen tärkeä. Natiivi-rtg:ssa kivi jää usein näkymättömiin. Ultraäänitutkimuksessa näkyy yli 3 mm:n kivi jos tutkimus tehdään hyvin. Sialografiaa käytetään nykyään harvoin. Se antaa tietoa duktuksen antomiasta ja voi näyttää sylkikiven. CT:ssa sylkikivi on yleensä osoitettavissa. MRI:n ongelmana on se, että sylkitiehyt ei tule esiin jos tiehyessä ei ole sylkeä. Ultraäänitutkimus on perustutkimus.

Tähystys tehdään istuma-asennossa paikallispuudutuksessa. Muutaman vuorokauden kefaleksiiniprofylaksia on aiheellinen. Sylkitiehyen suuaukkoa joudutaan dilatoimaan ennen kuin tähystin sinne mahtuu. Endoskoopit ovat edelleen kehittymässä taipuisampaan ja pienempään suuntaan. Puolijäykässä endoskoopissa on kaksi kanavaa, joiden kautta hoidetaan huuhtelu ja viedään kiven poimimiseen tarkoitettu kori tai lasermurskain paikalleen. Näkymää seurataan monitorin kautta.

Toimenpiteen jälkeen potilaat saavat prednisolon 50 mg kahden vuorokauden ajan ja jälkikontrolli tehdään kymmenen vuorokauden kuluttua.

Obstruoivista ongelmista 95 % voidaan poistaa muilla keinoilla kuin rauhasen poistolla. Ongelmien taustalla on sylkitiehyen patologia (esim. stenoosi) tai sylkikivi. Tavallisimmin stenoosin syy on iatrogeeninen trauma mutta se voi liittyä myös fibroosiin, inflammaatioon tai vierasesineeseen.

Esityksessä käytiin läpi sylkikiven syntyä ja diagnostiikkaa samaan tapaan kuin edellisessäkin esityksessä. Zenkin mielestä 99 % yli 2 mm:n sylkikivistä on nähtävissä ultraäänitutkimuksessa joko suoraan tai käytävän dilataationa.

Kiven hoito kannattaa aloittaa konservatiivisesti rauhasen lypsämisellä ja syljeneritystä lisäävien imeskelytablettien käytöllä.

Tavallisesti sylkikivi poistetaan teräslankakorilla tähystyksessä. Minipapillotomiaa voidaan tarvita kiven ulos saamiseksi.

Stenoosi käsitellään usein harjalla ”poraten”. Jos stenoosi on pitkällä matkalla, saatetaan käyttää stenttiä kuuden viikon – kolmen kuukauden ajan.

Kehonulkoinen kivenmurskaus vaatii erityislaitteistoa. Se voidaan tehdä pietsoelektronisesti tai elektromagneettista tekniikkaa käyttäen. Toiminta on alkanut 1980-luvun lopulla.

Murskaamisen jälkeen potilaat saavat kolmen vuorokauden antibioottikuurin. Heitä neuvotaan myös lypsämällä tyhjentämään rauhasta. Joskus kivimurska poistetaan endoskooppia käyttäen.

Parotisrauhasen kiven murskaamisen jälkeen 50 % potilaista on kivestä vapaita ja 93 % kivi- / oirevapaita. Hoidon sivuvaikutuksena voi esiintyä mustelmia, rauhasen turvottelua, abskessi, hampaan tai silmän vaurio ja toimenpiteen jälkeen ilmaantuva tinnitus. 95 % kehonulkoisista kiven murskaamisista on toteutettavissa ilman analgesiaa.

Submandibulaarikivien murskaamisen jälkeen 29 % on kivivapaita ja 71 % kivi- / oirevapaita. Leuanalussylkirauhasessa tekniikka sopii erityisesti sellaisten pienten kivien hoitoon, jotka eivät tunnu palpaatiossa. Potilaista 1 %:lle ilmaantuu kielihermon vaurio, 5 %:lle postoperatiivista turvotusta ja 2,3 %:lla kivi uusiutuu. Konservatiivisia keinoja käytettäessä vain 5 % submandibulaarirauhasen hiluskivistä päätyy rauhasen poistoon.

MPR-rokotusohjelma aloitettiin Suomessa vuonna 1982. Vuonna 1996 todettiin viimeiset kotoperäiset epideemisen parotiitin tartunnat.

Parotiittia lapsille voivat aiheuttaa myös muut virustulehdukset. Ainakin Epstein-Barr virus (7 %), parainfluenzavirus (4 %), adenovirus, enterovirus, parvovirus ja herpesvirus 6 on yhdistetty parotiittiin.

Bakteeritulehdus sylkikiven yhteydessä on lapsilla erittäin harvinainen. Bakteeriperäisessä parotiitissa tavallisimmat patogeenit ovat Str. pneumoniae ja Hemof. influenzae.

Muitakin syitä lapsuusiän parotiittiin on: Taustalla voi olla immunologinen häiriö ja 20 %:lla potilaista on todettu S-IgA puutos. Taustalla saattavat olla myös perinnölliset tekijät, synnynnäiset rakennepoikkeavuudet ja ehkä allergiakin. Riitta on selvitellyt trypsiinin inhibiittorin koodituksesta vastaavan SPINK 1 geenimutaation mahdollista yhteyttä juveniiliin parotiittiin mutta tilastollisesti merkittävää eroa ei löytynyt.

Juveniililla parotiitilla on suuri taipumus uusiutua. Tavallisimmin ensimmäinen episodi on leikki-iässä. Taudille on tyypillistä yleensä toispuoleinen parotisturvotus, kipu, lievä lämmönnousu ja hyvä yleistila. Pahimmillaan potilaalla voi esiintyä useita episodeja vuodessa. Ongelma rauhoittuu yleensä murrosiässä.

Sairaus on yleisempi pojilla kuin tytöillä. UÄ osoittaa muutoksia usein molemmin puolin. Tutkimus ei ole kuitenkaan usein tarpeen ensimmäisen episodin yhteydessä. CRP ja PVK ovat usein normaalit. Rauhastiehyestä tulee usein vaaleanharmahtavaa samentumaa syljen mukana.

Miksi juveniili parotiitti rauhoittuu murrosiässä? Syynä voi olla rauhasen atrofioituminen, kapselin vahvistuminen iän myötä resistentimmäksi tai ehkäpä proteolyyttisten entsyymien aktiivisuuden muutos.

Differentiaalidiagnostiikassa kannattaa muistaa aseptinen osteomyeliitti, anorexia/bulimia, tuumorit ja lapsilla harvinainen syndrooma Sjögren.

Hoidoksi sopii NSAID tai parasetamoli. Jos todetaan viitteitä bakteeritulehduksesta, kannattaa aloittaa antibioottilääkitys. Rauhasen lypsämisestä on apua. Aikaisemmin on usein tehty tonsillektomia toistuvien parotiittien potilaille mutta nyt sitä ei enää pidetä perusteltuna. Myöskään Jakobsonin hermon katkaisu korvan kautta tai parotidektomia ei lapsilla tule kyseeseen. Sialendoskopia voi tulla harkintaan jos oireilu on kovin hankalaa. Skopiassa voidaan tehdä tiehyeiden huuhtelu, kortisonikäsittely ja ahtaumien dilataatiota.

Paise lapsen parotisrauhasessa on harvinainen. HYKS:n miljoonapiirissä näitä nähdään yksi vuodessa. Useimmiten paise kehittyy antibiootista huolimatta ja hoitona on kefuroksiimi, metronidatsoli ja punktio tai inkisio.

Avobiopsia ei sovi sylkirauhastuumoreiden selvittelyihin koska siihen liittyy tuumorisolukon levittämisen vaara. Ohutneulanäytteen tekniikka kehitettiin 1950 – 1960 luvuilla. Ultraäänitutkimus lisää onb:n osuvuutta. Edelleenkin käydään keskustelua onb-tutkimuksen merkityksestä. Puolustajat sanovat tutkimusta turvalliseksi ja tietoa antavaksi. Vastustajien mielestä onb:n antama tieto ei vaikuta päätöksiin.

Tamperelaistutkimuksessa selviteltiin onb:n osuvuutta 129 potilaan aineistossa. Onb:n tarkkuus oli 90 %, spesifisyys 92 %. ja sensitiivisyys 80 %. Vääriä hyvänlaatuisia oli aineistossa 4 kpl ja vääriä pahanlaatuisia 9 kpl.

Yhteenvetona Lauran mielestä onb on hyödyllinen lisätutkimus joka helpottaa kirurgisen toimenpiteen suunnittelua. Joskus tutkimuksen perusteella voidaan pidättäytyä leikkauksesta esimerkiksi kun huonokuntoisen vanhuksen onb-löydös on selkeästi benigni. Kystanesteestä ei pidä tehdä sytologista diagnoosia.

Hoitopäätös ei kuitenkaan saisi esitelmöitsijän mielestä perustua onb-löydökseen.

Yhteenveto jäi hieman ristiriitaiseksi. Vanha kiista jatkuu varmaan edelleenkin? Ongelmaksi koettiin myös huoli siitä, kuka valvoo patologin työn laatua.

Usein sylkirauhasen turvotuksen aiheuttaa sylkikivi tai kasvain. Sylkirauhasen sairaus voi kuitenkin liittyä myös yleissairauteen.

Akuutin sialadeniitin taustalla voi olla virus. Myös HIV kannattaa tässä yhteydessä muistaa. Bakteeritulehdus puolestaan esiintyy usein dehydroituneella potilaalla jonka vastustuskyky on alentunut ja mahdollisesti suun hygienia huono. Myös tuberkuloosin mahdollisuus on pidettävä mielessä.

Kroonisen sialadeniitin taustalla voi olla paikallisten syiden lisäksi sädehoidon jälkitila, autoimmuunitauti, sarkoidoosi tai muu granulomatoottinen (Wegener) tulehdus. Esityksessä käytiin läpi näiden sairauksien luonnetta ja laboratoriotutkimuksia. ”Korvalääkärin kotisivuiltakin” löytyy aiheesta selvitystä: Korvalääkäri ja harvinaiset yleissairaudet

Sialadenoosi ilmenee useimmiten molemminpuolisena parotisturvotuksena. Se liittyy usein maksakirroosiin, diabetekseen, rasvahäiriöön tai bulimiaan ja anoreksiaan.

Päivystysongelmana on useimmiten sylkirauhasen äkillinen turpoaminen ja siihen liittyvä kipu. Erotusdiagnostiikassa on suurin haaste. Onko turpoamisen taustalla kivi, tulehdus, tuumori vaiko yleissairaus? Useita näistä tiloista käsiteltiin jo muissa esityksissä ja siksi en käy yhteenvedossani yksityiskohtiin. Myös sylkirauhasen seudun vammat ovat osa päivystysongelmia.

Tästä aiheesta olisin halunnut itse kuulla hieman enemmän ja saada käytännön vinkkejä kokeneelta parotis- / vammakirurgilta. Sylkirauhaseen yltävä haava suljetaan kerroksittain ja erityisesti rauhasen kapseli suljetaan. Jos sylkitiehyt on vaurioitunut tarvitaan kanylointia. Kasvohermon vauriot rekisteröidään ja tarvittaessa tehdään hermorafiat.

Sylkirauhastuumori erityisesti parotisrauhasessa on ongelmallinen käytännön korvalääkärille. Parotidektomia on tehtävä kuvantamisen tai ohutneulanäytteiden tuloksista huolimatta. Kasvohermoa ei pitäisi uhrata ennen lopullisen PAD:n saamista. Miten menetellä jos hermo sukeltaa tuumorin sisään? Hermon säästäminen johtaa avobiopsiaa vastaavaan tilanteeseen. Onneksi tilanne on harvinainen.

Rauhasta säästävä sylkikiven hoito on innostava uusi menetelmä. Ekstrakapsulaarinen parotistuumorin dissektio vaatii erityistä perehtyneisyyttä, jotta emme joutuisi kymmenen vuoden kuluttua kamppailemaan residiivituumoreiden kanssa.

Freyn oireyhtymä ei vaikuta Suomessa pahalta ongelmalta. Sen hoitokeinoihin olisi esityksissä kuitenkin voinut puuttua.

Ultraäänitutkimus on sylkirauhasongelmien perustutkimus mutta osaavatko radiologimme sen tehdä? Korvalääkäreiden pitäisi ottaa tutkimus omiin käsiinsä. Tätä varten tarvitsemme käytännön koulutusta ja työkalut.

Ilmari Pyykkö avasi toisen koulutuspäivän luennot pohdiskelemalla korvalääkärin yhteiskunnallista vaikuttavuutta: Me voimme parantaa kommunikaatiota ja estää vanhusten laitostumista. Huimaamisen hoito ja kaatumisen estäminen on tärkeää.

Vanhuksen huimaukselle voi olla useita syitä. Sitä luullaan liiankin usein verenkiertohäiriöksi. Olisi tärkeää erottaa huimaus ja dizziness. Tukholman kaupunkiväestössä 70-vuotiailla huimausta esiintyy 30 %:lla ja 90-vuotiailla 50 %:lla. Oire on tavallisempi naisilla kuin miehillä.

Saksalaisen kyselytutkimuksen perusteella huimauksen prevalenssiksi yli 18-vuotiailla arvioitiin 29 % ja näistä neljännes korvaperäiseksi. Vestibulaarista huimausta arvioidaan esiintyvän 7,4 %:lla väestöstä ja insidenssin olevan 1 / 100 / v.

Väestöstä 10 %:lla esiintyy migreeniä ja tautiin liittyy usein huimaus. Migrenööttistä huimausta esiintyy usein keski-ikäisillä naisilla. Mielenkiintoinen yhteys on myös Menieren taudin ja migreenin välillä. Puolet Meniere-potilaista sairastaa myös migreeniä. Lisää luettavaa aiheesta löytyy: eMedicine - Migraine-Associated Vertigo

Menieren taudin prevalenssi on Marin väitöskirjatyön perusteella 513 / 100 000. Luku on isompi kuin joissain toisissa tutkimuksissa. Taudin diagnoosi on kuitenkin joskus vaikea. Oireilu saattaa alkaa kokleaarisena ja huimausoireet ilmaantua vasta myöhemmin. Menieren taudin esiintyvyyden huippu on 60 – 70 vuotiailla ja heillä erityisesti Tumarkin drop-attacit tulkitaan helposti aivoverenkierron häiriöiksi.

USA:ssa on kehitetty algometri lapsen huimauksen taustojen selvittämiseksi. Selvitettäviä parametreja ovat:

Yleisimmät lapsen huimauksen syyt ovat migreenivariantit, lapsuusiän kohtauksittainen huimaus, vestibulaarineuriitti, välikorvantulehdus ja ahdistuneisuus (anxiety).

Lapsuusiän kohtauksittaisen huimauksen syy on tuntematon. Oireilu alkaa tavallisesti 2 – 4 vuoden iässä. Huimaus on luonteeltaan kiertohuimausta ja kohtauksen kesto sekunteja ja selvästi alle minuutin. Kohtaus pysäyttää lapsen normaalin toiminnan. Kohtauksen aikana lapsi on kalpea ja pelokas. Hänellä voi näkyä nystagmus. Alkuun tiuhaankin esiintyvät kohtaukset harvenevat iän myötä ja loppuvat kymmenen vuoden ikään mennessä. Hyvin yleisesti teini-iässä tai aikuisuudessa ilmaantuu sitten migreeni.

Vestibulaarineuriitista lapset toipuvat nopeasti, 2 – 4 viikossa. Hyvänlaatuinen asentohuimaus on harvinaista. Yleisenä lapsuuden huimauksen syynä ovat erilaiset migreenivariantit.

Lapsista 8 %:lla on joskus esiintynyt huimausta. Huimauslapsilla on anamneesissaan enemmän pään vammoja ja päänsärkyoireita kuin muilla. Tutkimisen kannalta merkitystä on esitiedoilla, audiogrammilla, ENG:lla ja otoneurologisella tutkimuksella. Kuvantamista tarvitaan jos huimausta edeltää pään vamma, esiintyy päänsärkyä tai havaitaan poikkeava neurologinen löydös.

Esityksessä lähestytään huimauspotilaan tutkimista kliinisin keinoin ilman ”koneita”. Lista huimauksen syistä on loputtoman pitkä. Huimauksen syy on perifeerinen 70 %:ssa, sentraalinen 7 %:ssa ja ortostaattinen 4 – 5 %:ssa. Perifeerisestä huimauksesta tavallisin on hyvänlaatuinen asentohuimaus (BPPV).

Tasapainon aistimisen tietolähteenä on näön, tasapainoelimen ja paineantureiden antama informaatio. Se käsitellään keskushermostossa joka ohjaa silmän refleksejä ja asennon säilyttämistä. Kuva taisi mennä vähän vinoon vaikka kirjoittajan kaarikäytävät toimivatkin hyvin ;)

Anamneesia selviteltäessä on tärkeää varmistua siitä, että potilaalla ja lääkärillä on yhteinen kieli. Mitä tarkoitamme huimauksella? Huimauskohtauksen kesto voi antaa viitettä siitä onko kyseessä BPPV, Menieren tauti vai vestibulaarineuroniitti. Kannattaa selvittää onko huimausta ollut aikaisemmin. Mahdollinen kallovamma, infektiot, lääkitys ja korvaoireet ovat tärkeitä tietoja. Missä tilanteessa tai asennossa huimaus ilmenee? Tajunnan menetys ei kuulu korvaperäiseen huimaukseen.

Frenzelin lasit ovat käsitutkimuksen perustyökalu. Nystagmus on tahdosta riippumaton ilmiö. Nystagmuksesta pitää arvioida suunta, intensiteetti ja amplitudi.

Spontaaninystagmusta esiintyy 90 %:lla kun silmät ovat kiinni. Silmät auki esiintyvä nystagmus on aina patologista. Katseensuuntanystagmus ääriasennoissa on fysiologinen ilmiö.

Sentraaliseen häiriöön viittaa pää paikallaan suuntaa muuttava, monokulaarinen, diskonjugoitu tai vertikaalinen nystagmus. Sentraaliseen vikaan viittaa myös rebound ja opsoclonus. Oskillopsia eli illuusio ympäristön liikkeestä voi esiintyä sentraalisessa viassa mutta myös VOR:n katoamisen yhteydessä perifeerisessäkin viassa (esim. aminoglykosidien aiheuttama toksinen vaurio).

Horisontaalista tai horisontaalisrotatorista nystagmusta esiintyy niin perifeerisessä kuin sentraalisessakin viassa.

Asentonystagmus tutkitaan Frenzelin laseja käyttäen pystyasennossa, vaaka-asennossa, kummassakin lateraaliasennossa ja pää roikkuen. Silmät auki esiintyvä nystagmus on patologista. Jos nystagmus tulee esiin ilman huimausoiretta, kannattaa epäillä sentraalista syytä. BPPV:ssa nystagmus voi olla geotrooppinen tai apogeotrooppinen riippuen kaarikäytäväsakan sijainnista.

Dix-Hallpiken kokeella kannattaa aloittaa koska se on adaptoituva koe. Jos potilaalle tulee huimauksen tunne mutta et näe nystagmusta kannattaa tehdä asentohoidot.

Kirjoittajan lisäys: Tässä kuvat markkinoilla olevista Frenzelin laseista. Japanilaiset ovat kalleimmat mutta tiettävästi parhaat. Meillä yleisesti käytössä olevien lasien ongelmana on polttimoiden huono kestävyys ja potilaalle epämukavuutta aiheuttava kuumeneminen.

Neurologilla ja korvalääkärillä on yhteisiä potilaita. Yhteisten potilaiden oireena voi olla huimaus, kasvohermon toimintahäiriö, pään alueen kipu, dysartria, dysfagia tai hajuaistin häiriö. Esityksessä käytiin läpi näiden ongelmien selvittelyn kannalta tärkeitä kliinisiä löydöksiä.

Lateraalisen kaarikäytävän ja anteriorisen kaarikäytävän asentohuimaus ja sovellukset

Asentohuimauksessa ongelmana on utriculuksesta kaarikäytävään joutunut massa. Taipumus ilmiöön on perinnöllistä. Tärkeimpänä oireena on savolaisittain sanottuna: ” Huimoaa ja niskoo juimii”. Syynä oireiluun on paljolti se, että tasapainoelimen häiriön kompensoimiseksi tehdään ylikorjausta joka aiheuttaa lihasjännitystä.

Rahkon walk-rotate-walk testissä tutkittava kävelee suoraan ja kääntyy sisemmän jalan varassa 180° takaisinpäin. Sisäkäännöksen korvaa testataan. Lääkärin kannattaa näyttää potilaalle oikea suoritus. Testi on herkempi kuin asentotesti Frenzelin laseilla ja sen herkkyyttä lisää suoritus silmät kiinni.

Horisontaalisen kaarikäytävän BPPV korjataan Lempertin manööverilla. Toisteutulla WRW:lla puretaan manööverin jälkeen korjausohjelma (?).

Superiorisen kaarikäytävän testaus tehdään eteenpäin suuntautuvalla kumarrusliikkeellä. Testissä tehdään 30°:een kumarrus eteenpäin ja noustaan sitten nopeasti pystyasentoon. Asennon muutos aiheuttaa horjahduksen. Hoitona on Rahkon manööveri:

Molemminpuoliset löydökset voivat olla hankalia. Tässä tilanteessa kannattaa hoitaa ensin vaikeampi puoli. Tunnin kävelylenkin jälkeen voidaan sitten hoitaa terveempi puoli.

Luennoitsija kertoo havainneensa, että asentohoidon jälkeen potilaiden korkean paikan kammo paranee. Lukunopeus kasvaa ja hahmotuskyky paranee. Oikean ja vasemman erottelukyky paranee ja lapsilla koulunumerot kohentuvat. Kipuoireet ovat nekin korjaantuneet VAS:ssa.

Esityksen pariinkymmeneen minuuttiin mahtui viitisenkymmentä tiuhaan tekstitettyä diaa. Tarkemmin asiaan voi tutustua: www.kolumbus.fi/tapani.rahko

Lateraalinen kaarikäytävä on tärkeämpi kuin usein muistammekaan ja asentohuimausta on paljon. Kompensaatiomekanismit peittävät usein oireilua.

Eri kaarikäytävistä peräisin olevan hyvänlaatuisen asentohuimauksen hoitoon on kehitetty liikehoitoja. Tässä lyhyt lista:

Esityksessä käytiin videoleikkeinä läpi tärkeimmät asentohoidot. Esitettiin myös kuinka yksinkertaisella muoviletkujärjestelmällä saa demonstroitua kaarikäytävien muutoin vaikeasti hahmotettavaa kolmiulotteista anatomiaa ja toimintaa. Hyvin tehdyt videot tekivät esityksestä innostavan.

SCDS:n ongelmana on luisen katon puuttuminen superiorisen kaarikäytävän päältä kallonpohjassa. Temporaaliluiden dissektioissa tämä kehityspoikkeama tulee esiin 0,5 %:ssa. Potilaat ovat usein oireettomia. Useimmiten dehiscenssi on superiorisessa kaarikäytävässä mutta joskus se voi löytyä myös posteriorisesta kaarikäytävästä. TT – kuvauksen löydös on tyypillinen.

Diagnoosin ”kultaisena standardina” on tietokonetomografian tyypillinen löydös. Ilmiö esiintyy monesti molemminpuolisena ja sitä kannattaa keskittyä löytämään kuvista.

VEMP (vestibular evoked myogenic potentials) mittaa korvaan johdetun äänen vaikutusta M. sternocleidomastoideuksen lihaspotentiaaleihin. SCDS:ssa kynnykset ovat madaltuneet eli herkkyys lisääntynyt.

Keskikuoppa-avauksessa voidaan rakentaa puuttuva luuseinämä mutta leikkaustulos ei tunnu kestävän pitkään. Luusiirteissä saattaa tapahtua resorptiota. Toisena mahdollisuutena on tukkia kaarikäytävä faskialla, luupurulla tai luuvahalla keskikuoppa-avauksen kautta. Tähän kuitenkin liittyy kuulonlaskun ja tasapainohäiriön riski. Ennen leikkaushoitoa pitäisi voida osoittaa silmänliike äänen tai paineenmuutoksen vaikutuksesta videokulografiassa. Posteriorisen kaarikäytävän dehiscenssissä toimenpide on yksinkertaisempi ja onnistuu mastoidektomiatietä käyttäen.

Ilmari esitti mielenkiintoisen ajatuksen: Näitä potilaita on ollut aina mutta vasta uudet kuvantamiskeinot ovat mahdollistaneet tarkan diagnoosin. Aikaisemmin epäiltiin, että potilaalla olisi pyöreän ikkunan ruptuura. Ikkunaan viety faskiapaikka tuntui antavan hyvän hoitotuloksen. Ehkäpä hoitotulos perustui massan lisäämiseen ja sisäkorvan kalvorakenteiden liikkeen vähenemiseen? Voisiko tämä olla vaihtoehto raskaammille kirurgisille toimenpiteille?

Kirj. huomio: Yhtenä hoitokeinona näyttää kirjallisuuden mukaan olevan myös tympanostomia.

Menieren tautiin on käytetty erilaisia leikkausmenetelmiä. Destruktiivisten leikkausten ongelmana on se, että hyvin suurella osalla potilaista tauti saattaa vuosien varrella koskettaa myös toista korvaa:

Saccus endolymfaticuksen dekompressiota tai shunttia käytetään Menieren taudin hoidossa kun sairaus ei reagoi lääkkeille, kyseessä on ainoa kuuleva korva tai kun potilaalla on kummankin korvan sairaus. Tämä on edelleenkin suosituin Menieren taudin leikkaushoidoista. Leikkauksen komplikaationa on kuulonalenema 2 %:lla ja liquorvuoto. Tanskalaiset työryhmät ovat kritisoineet leikkaustuloksia. Leikkaustulosten pitkäaikaisesta kestosta ei myöskään ole hyvää tietoa.

Vestibulaarineurektomia voidaan tehdä useaa eri lähestymistietä käyttäen (keskikuoppa, retrolabyrinttisesti, retrosigmoidaalisesti). Toimenpidettä on käytetty yhden korvan Menieren taudin hoitoon. Translabyrinttisesti tehtynä se tuhoaa korvasta niin kuulon kuin tasapainonkin ja tulee kyseeseen kun kuulo on jo valmiiksi huono.

Labyrintektomia voidaan tehdä transmastoidisesti tai suositummalla tavalla transkanaalisesti. Toimenpide antaa hyvän huimauskontrollin mutta sopii vain käytännössä kuuroon korvaan.

Koklesacculotomiassa luodaan ”sisäinen” endolymfa-perilymfafisteli. Soikean ikkunan kautta voidaan viedä piikki (Cody tack), joka tyhjentää sacculuksen sen turvotessa. Leikkausmenetelmä ei ole enää juurikaan käytössä. Tämäntyyppisiin leikkauksiin liityy yleisesti kuulonlasku.

Hyvänlaatuista asentohuimausta on hoidettu n. singulariksen neurektomialla ja posteriorisen kaarikäytävän tukkimisella. Lähes kaikki potilaat paranevat spontaanisti tai asentohoidoilla. Leikkaushoidon tarve on kyseenalaista.

Luennoitsijan mielestä saccuskirurgia, kolesteatoomakirurgia, fistelin hoito, schwannooman hoito ja bakteriellin labyrintiitin hoito on perusteltua. Muille kirurgisille toimille hän näyttää punaista valoa.

ENG on ollut käytössä 1920-luvulta lähtien. Tutkimus määrittää silmien vaakasuoran liikkeen yhden asteen tarkkuudella. Se ei määritä kiertoliikettä ja pystysuoran liikkeen määrittäminen on häiriöherkkyyden vuoksi vaikeaa. Tutkimus antaa kirjallisen dokumentin ja mahdollistaa kalorisen puolieron mittaamisen.

VEMP on eräänlainen uusi sovellutus. Se mittaa utriculuksen ja sacculuksen vaikutusta kaulan isojen lihasten lihaspotentiaaleihin.

Videokulografiassa infrapunakamera tunnistaa pupillin. Tutkimuksessa rekisteröi silmänliikkeet. Tavallaan siis kamera korvaa elektrodit. Tutkimuksen etuna on nopeus ja tulos on nähtävissä on-line. Tarvikekustannuksia ei ole mutta laitteisto on kallis. Vaikka ENG on käyttökelpoinen, videotekniikka syrjäyttää sen. Videokulografialaitteiston hinta on laadusta ja ominaisuuksista riippuen 20 000 - 50 000 €.

Prosper Ménière kuvasi sairauden vuonna 1861. AAO-HNS antoi määritelmän vuonna 1995. Taudin etiologia on vieläkin tuntematon. Esiintyvyys on 503 / 100 000.

Menieren taudin potilaille on tulossa elämänlaadun mittari, jotta hoidon tehoa päästäisiin paremmin arvioimaan. Taudin luonne vaihtelevine kulkuineen vaikeuttaa mittaamista. Hoidon lyhytaikainen vaikutus voi olla erilainen kuin pitkäaikainen vaikutus. Hoito voi vaikuttaa eri tavoin oireyhtymän eri osa-alueisiin kuten kuuloon tai huimaukseen. Plasebovaikutus on useilla hoitotoimilla iso.

Lääkkeellisenä perushoitona on betahistidiini. Sen toimintatapaa ei oikein tunneta mutta se tuntuu auttavan. Lääkeannosta voi titrata oireilun mukaan. Lääke on hyvin siedetty. Cochrane-katsauksessa evidenssiä lääkkeen tehosta ei saatu.

Diureettien katsotaan vaikuttavan erityisesti korvan paineentunteeseen. Cochrane-katsaus on vuodelta 2006 ja siinä todetaan, että tutkimuskriteerit eivät täyty ja siksi evidenssiä lääkkeen tehosta Menieren taudin hoidossa ei ole. Lääke on hyvin siedetty.

Elämäntapaohjeina on suositeltu säännöllistä ruokailua ja suolan rajoitusta. Riittävästä nesteiden nauttimisesta on huolehdittava. Kofeiinia kannattaa välttää ja alkoholia käyttää kohtuullisesti.

Yövalo on tarpeen kaatumisen välttämiseksi samoin kuin avoin reitti sängystä vessaan.

Intratympanaalisesti annosteltu gentamysiini aiheuttaa kemiallisen labyrintektomian. Lääke annostellaan kerta-annoksena ja noin viikon jälkeen ilmaantuu huimaus jonka jälkeen oireet vähenevät. Lääke auttaa isoihin huimauskohtauksiin ja hoito voidaan tarvittaessa uusia.

Kortisonia on annosteltu niin paikallisesti kuin peroraalisestikin. Hoidon teho on huonosti määritelty.

Painepulssihoito (Meniett®) ei myöskään kuulu HYKS:n hoitomuotoihin. Joskus kuitenkin pelkkä tympanostomiaputkikin tuntuu vähentävän oireita.

Leikkaushoidon valintaan vaikuttaa se, että 15 - 40 %:ssa sairaus koskee kumpaakin korvaa.

Maailmalla käytössä olevia hoitoja ovat lisäksi Ca-kanavan salpaajat (verapamiili), lihaksensisäinen streptomysiini, metotreksaatti ja neidonhiuspuu.

Meniereposti on Suomen meniereliiton http://www.suomenmeniereliitto.fi/ jäsenlehti, jota kannattaa potilaille suositella. Vertaistuen kautta etsitään potilaiden kesken henkisiä resursseja ja psykologista tukea jaksamista varten. Koherenssilla tarkoitetaan selviytymiskeinoa, jossa pyritään löytämään stressistä jotain positiivistakin. Sairaus pyritään asettamaan oikeisiin mittasuhteisiin niin, että sen aiheuttama haitta olisi mahdollisimman pieni.

Huimausta käsittelevä päivä oli mielenkiintoinen ja esitykset erinomaisia. Videoiden esittäminen mahdollisti hyvät demonstraatiot.

Migreenihuimaus on minun lisäkseni varmaan monelle muullekin korvalääkärille hieman vieraaksi jäänyt asia. Siitä kaipaan jatkossa lisää tietoa huimausasiantuntijoilta ja neurologeilta.

Kaarikäytävä	Hoito
Posteriorinen	Epley, Semont, Tirelli
Lateraalinen	Lempert, Asprella Libonati & Gufoni
Superiorinen	Rahko

Syöpätyyppi	Osuus sylkirauhassyövistä	5 vuoden elossaoloennuste (56 %)
Adenoid cystic ca	27 %	45 %
Mucoepidermoid ca	19 %	69 %
Acinic cell ca	17 %	85 %